Speaker A
[Muzyka] Cześć wszystkim, dzisiaj opowiem co nieco o takim zespole, który się nazywa zespół Sjögrena. Podobno w oryginale powinno się czytać, ale nie znam języka, którego pochodzi ta nazwa, więc po polsku.
Omówienie zespołu Sjögrena – choroby autoimmunologicznej objawiającej się suchością oczu i ust oraz powikłaniami narządowymi.
Key Takeaways
- Zespół Sjögrena to przewlekła choroba autoimmunologiczna prowadząca do suchości oczu i ust.
- Objawy wynikają z zapalenia gruczołów ślinowych i łzowych oraz innych narządów.
- Diagnostyka opiera się na testach funkcji gruczołów, badaniach przeciwciał i biopsji.
- Leczenie jest głównie objawowe i immunosupresyjne, z uwzględnieniem suplementacji.
- Choroba częściej dotyka kobiety i może współistnieć z innymi chorobami reumatycznymi.
Summary
- Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej z naciekiem zapalnym gruczołów wydzielania wewnętrznego i zewnętrznego.
- Najczęściej zajmuje gruczoły ślinowe i łzowe, co powoduje suchość w jamie ustnej i oczach.
- Suchość w ustach prowadzi do próchnicy zębów z powodu braku ochronnego działania śliny.
- Objawy oczne to ból, pieczenie i uczucie piasku pod oczami, często nasilane przez klimatyzację.
- Może dochodzić do zaburzeń trawienia z powodu upośledzenia wydzielania enzymów trzustkowych.
- Zespół może występować pierwotnie lub wtórnie w przebiegu innych chorób reumatycznych, np. tocznia.
- Powikłania obejmują niedokrwistość złośliwą żołądka, neuropatie, choroby płuc, bóle stawów i mięśni.
- Diagnostyka obejmuje test Schirmera, barwienie rogówki bengalskim różem, biopsję gruczołów ślinowych oraz badania przeciwciał anty-SS-A i SS-B.
- Leczenie polega na substytucji śliny i łez, suplementacji enzymów i witaminy B12 oraz stosowaniu leków immunosupresyjnych i przeciwzapalnych.
- Ryzyko chłoniaka jest wyższe w pierwotnym zespole Sjögrena, zwłaszcza chłoniaka MALT.
Chapters
- 00:00Wprowadzenie do zespołu Sjögrena
- 01:02Objawy i zajęcie gruczołów ślinowych i łzowych
- 01:45Problemy stomatologiczne i oczne
- 02:32Zaburzenia trawienia i powikłania
- 03:19Neuropatie i objawy ogólne
- 04:00Diagnostyka zespołu Sjögrena
- 04:46Przeciwciała i badania laboratoryjne
- 06:09Leczenie i podsumowanie choroby
Full Transcript — Download SRT & Markdown
Speaker A
Zespół Sjögrena to jest choroba autoimmunologiczna, choroba układowa tkanki łącznej związana z naciekiem zapalnym gruczołów wydzielania wewnętrznego i zewnętrznego. Tak i [Muzyka].
Speaker A
Występowanie charakterystycznych różnych przeciwciał w tej chorobie. Najważniejsze gruczoły, które są zajmowane, to oczywiście gruczoły ślinowe, gruczoły łzowe. Stąd też charakterystyczne objawy w
Speaker A
zespole Sjögrena, czyli suchość w jamie ustnej, brak wydzielania śliny albo niedostateczne wydzielanie śliny. Ślina jest niezbędna nam w ustach, bo ona działa też przeciwbakteryjnie. Dlatego w zespole Sjögrena bardzo często właśnie dochodzi do tego, że wypadają zęby przez
Speaker A
ogromną próchnicę, bo niestety jama ustna bez śliny jest bezsilna w walce z bakteriami. Próchnica jest upośledzona mocno. Jeżeli chodzi o oczy, to zapalenia spojówek związane właśnie z tą suchością. Charakterystyczne objawy to ból, pieczenie, zwłaszcza w takich miejscach, gdzie na
Speaker A
przykład klimatyzator, klimatyzowane pomieszczenia, uczucie piasku pod oczami. Często tutaj się stosuje sztuczne łzy albo też na przykład dodatkowo się nawilżacz powietrza. Kiedy nawilżacz powietrza i tak dalej, no bo staramy się jakoś przeciwdziałać tym efektom. Jeszcze w przewodzie pokarmowym mogą być
Speaker A
zajmowane, jak mówiłem, gruczoły zewnątrzwydzielnicze, czyli na przykład enzymy trzustkowe mogą być upośledzone w wydzielaniu, a to wiąże się z konkretnymi zaburzeniami trawienia. Dlatego często też zmienia się wszystko w leczeniu. Niestety muszą być suplementowane. Zespół
Speaker A
Sjögrena może występować samodzielnie albo w około 10 procent być związany ze skanowaniem innych chorób reumatycznych, takich jak toczeń, takich jak twardzina, takich jak SLE. No i tutaj nie ma zaskoczenia, również znacznie częściej na zespół Sjögrena chorują kobiety. Z innych powikłań
Speaker A
zespołu właśnie Sjögrena jest też niedokrwistość złośliwa żołądka, w wyniku czego często mamy do czynienia z niedokrwistością makrocytarną związaną z niedoborem witaminy B12, która również powinna być suplementowana. Dodatkowo mogą wystąpić neuropatie, na przykład neuropatia nerwu twarzowego,
Speaker A
ponieważ on przechodzi przez ślinianki, które są zajęte tym procesem zapalnym i mogą być uszkodzone. Może być neuropatia, choroba śródmiąższowa płuc, jak również mogą występować bóle stawów, bóle mięśniowe, gorączka, złe samopoczucie, czyli standard, to co praktycznie zawsze w tych
Speaker A
chorobach takich reumatycznych się pojawia, czyli te stany bólowe stawów, bóle mięśni. Jak to wykryć? Są na przykład takie testy, gdzie badamy na przykład oczy, czy nie trzymamy zmniejszone wydzielanie łez i to jest tak zwany test Schirmera, gdzie wkłada się bibułkę pod dolną
Speaker A
powieką i patrzy, jak tam była duża wilgotność. Powinna tam ściągać tę bibułkę i tam po stopniowo ta wilgotność powinna się zwiększać. No więc badamy, jak przy rozwoju tam centymetrów w czasie, no i oceniamy, czy jest wystarczająco, czy nie.
Speaker A
Można również zbadać rogówkę, używając bengalskiego różu, barwnika, który uwidacznia, w których miejscach jest uszkodzona, naruszona właśnie rogówka. Właśnie z nim też, że na brak łez, które stanowią ten filtr ochronny rogówki. Oprócz charakterystycznych objawów, czyli suchości oczu, zaburzenia wydzielania
Speaker A
insuliny, które są takimi podstawowymi w zespole, sugeruje nam na to. Można zrobić biopsję gruczołów ślinowych i wtedy będzie widoczny naciek limfocytów w zapaleniu. W badaniu krwi natomiast może być dodatni czynnik reumatoidalny,
Speaker A
charakterystyczny dla zespołu Sjögrena. Są również przeciwciała anty-SS-A, czyli Ro, i SS-B, czyli La. To są właśnie te przeciwciała. Również może wystąpić hipogammaglobulinemia, która występuje również często w innych chorobach reumatycznych. W przypadku, kiedy ten zespół
Speaker A
występuje pierwotnie lub wtórnie do jakiegoś innego zespołu choroby reumatycznej, to mamy wtedy zwiększone występowanie chłoniaków i zagranicznych, szczególnie chłoniaka komórkowego MALT, czyli związanego z tym, że śluzówka jest zajęta. Leczenie zespołu Sjögrena tak naprawdę powiedziałem już wcześniej przy okazji tych zmian w narządach. Tak czy inaczej,
Speaker A
suche oczy, no to sztuczne łzy, na przykład Systane, buzi, no to takie płukanki z witaminami, ale też jakaś to jest taka substytucja inna, czy też są jakieś takie dropsy cytrynowe, mogą pobudzić trochę wydzielanie śliny, czy też pilokarpina jako lek może
Speaker A
zwiększyć, spróbować nasilenie śliny. W przypadku zajęcia trzustki, no to mamy wtedy suplementację enzymów trzustkowych, witaminy B12 w tym, z powodu niedoboru żołądka. Jeżeli zmiany są ogólnie, one zajmują płuca, zajmują inne narządy, no to oczywiście możemy ratować się sterydami
Speaker A
i możemy ratować się też lekami przeciwzapalnymi, takimi jak metotreksat. Również można zastosować leczenie immunosupresyjne. No to zróbmy bardzo szybkie podsumowanie tego zespołu Sjögrena. Może być pierwotny, wtedy częściowo może być chłoniak z tego, albo wtórny do tocznia, innych chorób reumatycznych i wtedy tego
Speaker A
ryzyka chłoniaka nie ma. Najważniejsze jest to, że jest suchość, zajmowane są oczy, usta, suchość zewnętrznego, suchość w ustach, suchość oczu i powikłania, wszystkie z tego wychodzące. Niszczycielski zanik żołądka, mogą być zajęte płuca, upośledzone wydzielanie soku żołądkowego, zapalenie też stawów, zapalenie mięśni,
Speaker A
charakterystyczne przeciwciała SS-A i SS-B, czyli anty-Ro i La, no i niestety też czynnik reumatoidalny. Tak dalej może być. No i na czym głównie polega substytucja? Do tego, co na mnie działa w przypadku opóźnionych zmian, to jest leczenie immunosupresyjne. Niech zespół Sjögrena zaczyna się od nas z
Topics:zespół Sjögrenachoroba autoimmunologicznasuchość oczusuchość ustgruczoły ślinowegruczoły łzoweprzeciwciała SS-Aprzeciwciała SS-Btest Schirmeraleczenie immunosupresyjne
