Reumatologia – Twardzina układowa — Transcript

[Muzyka] Cześć wszystkim. W nowym odcinku Brodatej Medycyny dzisiaj opowiemy sobie co nieco o takiej chorobie, która nazywa się twardzina układowa. Ma dlatego często mały skrót SSc. Kiedy mówimy o tej chorobie, jest to choroba zajmująca się głównie skórą i narządami wewnętrznymi, która polega na uogólnionym stwardnieniu. Jest to choroba o nieznanych przyczynach, wynikająca z zaburzeń autoimmunologicznych. Tak naprawdę nikt nie wie, co wpływa na to, że twardzina się rozwija, ale wiem jedno, że najczęściej rozwija się między 30 a 50 rokiem życia. No i kobiety są dużo bardziej predysponowane do tego, żeby twardzina się rozwinęła, właśnie wsparcie układu. Bardzo charakterystycznym objawem jest tak zwany objaw Raynauda, czyli pod wpływem zimna albo stresu dochodzi do zwężenia naczynek właśnie na obwodowych częściach palców i dochodzi do zblednięcia. Następnie przechodzi do sinicy i na koniec zaczerwienienia. Tu są takie trzy fazy: zblednięcie, sinica i zaczerwienienie. Bardzo właśnie to jest objaw Raynauda i też jest bolesne i to jest charakterystyczne właśnie dla twardziny. Występują dwa typy twardziny, które różnią się tym, jak przebiegają i też lokalizacją. Jest tak zwana twardzina ograniczona i jest też twardzina uogólniona. Twardzina ograniczona dawniej była też nazywana zespołem CREST od liter tworzących taki medyczny skrót dotyczący pewnych objawów, które mogą się rozwinąć. CREST, czyli co to jest CREST? No widzisz, czyli zwapnienia w tkankach mogą wystąpić. R to jest Raynaud, czyli objaw Raynauda, ale to jest od chłopaków, ponieważ w twardzinie ograniczonej to właśnie przełyk jest pierwszym zajmowanym, najczęściej najszybciej narządem. Jeżeli zajmowany jest przełyk, to jest twardnienie skóry palców rąk. Zanim dojdzie do takiego stwardnienia i też takiego przykurczu palców rąk, często najpierw jest faza palna, której te palce mówią, że wyglądają jak palce kiełbaski, wata. I na końcu literka T oznacza też, że antytalia, czyli takie naczynia, naczynka, które są takie porozgałęzione i one występują często właśnie w twardzinie w różnych miejscach. Charakterystyczne są właśnie takie te aplikacje w obszarze wałów paznokciowych. Jak twardzina ograniczona, to nie ma dosyć dobrego rokowania, też dlatego, że przez bardzo wiele lat może się bardzo powoli, powoli wręcz niezauważalnie rozwijać i dopiero potem stopniowo mogą pojawić się jakieś zmiany, właśnie najczęściej to jest zajęty przełyk i też mogą być zajęte płuca przez te procesy włóknienia związane z twardziną. W przypadku twardziny uogólnionej od początków zmian skórnych do przejścia praktycznie z początkiem zmian skórnych pojawiają się stopniowo już zmiany narządowe. Rokowanie jest bardzo niekorzystne, ponieważ to bardzo szybko przebiega, mniej więcej w ciągu 3 do 6 lat. Te procesy takiego stwardnienia skóry, najczęściej dotyczące rąk, twarzy, nasilają się bardzo mocno, tak samo powikłania narządowe. A do powikłań narządowych i o tych konkretnych, jak te zmiany twardzinowe, możemy sobie powiemy teraz. Zmiany skórne dotyczące dystalnych części, czyli rąk, to najczęściej są właśnie zesztywnienia, zresztą ona woskowa to skóra, często nienaturalne przykurcze. Ostatecznie tworzą się na tych palcach, na zakończeniach palców charakterystyczne występują takie owrzodzenia martwicze na tych palcach. To są właśnie związane z zaburzeniami naczyniowymi i bo to jest właśnie ta cała twardzina, która nie zajmuje tkanki, ale również naczynia krwionośne. Stąd też różne zmiany również. Może właśnie to jest to, o czym powiedziałem, zanim dojdzie do stwardnienia palców, jest też to, że mają takie rumienia, warg zapalonych, zapalonych palców. Stopniowo w rozwoju też twardzina może dochodzić do destrukcji i skracania paliczków dystalnych palców. Więc no, jeżeli chodzi o palce, to wygląda przerażająco, ale nie mniej przerażające wyglądają zmiany, które występują na skórze twarzy. Skóra staje się właśnie taka woskowa, dochodzi do wygładzenia wszystkich bruzd, tutaj takich zmarszczek mimicznych. Usta są bardzo wąskie, ograniczone, mówi się o mikrofonii, że one wyglądają na bardzo malutkie. Pojawiają się takie podłużne bruzdy wokół tych ust i nos. Mówi się o tej twarzy i tym nosie, że jest gwiaździsty. To właśnie są te zmiany na skórze twarzy w twardzinie. Przejdźmy teraz do zmian w narządach, które mogą wystąpić w twardzinie. Praktycznie w 90 procentach przypadków twardziny zajęty jest przełyk. To w twardzinie przebiegu przede wszystkim wygląda tak, że dochodzi do jego atonii, czyli ruchów perystaltycznych działają słabo i przez to może dojść do poszerzenia, no i przede wszystkim wysłabienia, czyli problemów z połykaniem, stopniowych, coraz bardziej się gromadzących. Również uszkadzane są tkanki mocujące więzadła żuchwy, zębów, w kościach szczęki i żuchwy w twardzinie i mogą wszystkie zęby tak naprawdę być różne i wypaść ostatecznie z buzi. Też często mogą być zaparcia i biegunki naprzemienne przez to, że puszcza nam zbieracz dolnego przełyku. Istotnie nasilone są też dolegliwości z refluksu żołądkowo-przełykowego. Ten brak perystaltyki z tym mocnym refluksem jest czynnikiem ryzyka zachłystowego zapalenia płuc. Tak, zapalenie płuc inaczej zwane też chemicznym, pojawiające się wtedy, kiedy cofając się treść kwaśna, treść żołądkową ma cofa się do ust i spada nam do tchawicy, oskrzeli, do płuc i wtedy tam może rozwinąć się zakażenie, ponieważ ta część nie jest sterylna, a dodatkowo też chemicznie ten kwas solny uszkadza śródbłonek, co jeszcze bardziej nasila to zapalenie. Z układu pokarmowego jest też ta choroba primary biliary cholangitis, czyli pierwotna marskość żółciowa wywołana właśnie przez włóknienie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Pacjentów z twardziną włóknienie w płucach może występować przede wszystkim na bazie choroby śródmiąższowej płuc, która dalej przejdzie właśnie we włóknienie, ale również naczyń płucnych, które mogą prowadzić do właśnie nadciśnienia płucnego. I to nadciśnienie jest dosyć istotnym też objawem, które może występować w twardzinie. Może dotyczyć również serca, układu bodźcowo-przewodzącego serca, co może skończyć się zawałem albo arytmią. Z nami również może dojść do zapalenia wsierdzia. Nerki typowo nie są jakoś mocno zajęte, nie upośledzają działania, ale u około 5 do 10 procent osób z twardziną może dojść do zajęcia naczyń tętniczych wewnątrz nerkowych, wprowadzając do tak zwanego twardzinowego kryzysu nerkowego, charakteryzującego się silnym wzrostem parametrów nerkowych, zwłaszcza kreatyniny oraz bardzo wysokim ciśnieniem tętniczym opornym na leczenie. Dodatkowo uwypuklić mogą gruczoły, problem z wydzielaniem śliny, łez, czyli suchość oczu. Również może dojść do zaćmy. W przypadku jeszcze twardziny zajęte mogą być stawy, mogą być obolałe, ograniczona ruchomość, ale głównie ograniczenie ruchomości stawów nie wynika z procesu zapalnego wewnątrz stawów, tylko ze stwardnienia wokół stawów, co znacząco ogranicza ruchomość. W badaniach diagnostycznych twardziny, no i przede wszystkim badanie kliniczne, widząc pacjenta, my widzimy te zmiany, widzimy przykurcze, widzimy te wszystkie owrzodzenia, zmiany na twarzy, to jesteśmy w stanie zobaczyć. Dodatkowo badania warto kontrolować oczywiście funkcję serca, funkcję płuc, ponieważ wszystkie te właściwości zostają zaburzone przez rozwijające się włóknienie. W badaniach krwi ogólnie może być podwyższone przy takim intensywnym i gwałtownym zajmowaniu narządów bądź też być w normie. Charakterystyczna jest hiper-gammaglobulinemia. Również w twardzinie może wystąpić niedokrwistość chorób przewlekłych bądź też właśnie w przełyku te różne takie naczynia weteranów mogą pęknąć, powodować krwawienie. To też może być przyczyna właśnie niedokrwistości. W badaniach takich immunologicznych w ponad 90 procent pacjentów z twardziną stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała ANA. Różne są typy tych przeciwciał. W twardzinie u pacjentów z twardziną ogólnie, ono zazwyczaj są to przeciwciała Scl-70. W przypadku twardziny ograniczonej najczęściej są to przeciwciała anty-centromerowe. Problem z twardziną jest następujący: zmia

narządy wewnętrzne która polega na uzupełnieniu jest ta choroba o nieznanych przyczyn ach wynikające z zaburzeniami autoimmunologicznymi tak naprawdę nikt nie wie co wpływa na to że twoja rodzina się rozwija ale wiem jedno że najczęściej rozwija się między 30 a

50 rokiem życia no i kobiety są dużo bardziej predysponowane do tego żeby tak otwarci na rozwinąć właśnie wsparcie układu i bardzo charakterystycznym objawem jest tak zwany objawy i no czyli pod wpływem zimna albo stresu dochodzi do opuszczenia naczynek właśnie

na obwodowych częściach palców i dochodzi do zgadnięcia następnie przejść do występuje sinica i na koniec zaczerwienienie tu są takie trzy fazy upewnijcie się zaczerwienienie bardzo właśnie to jest objaw a no i też jest bolesne i to jest charakterystyczne

właśnie objaw rodziny występują dwa typy rodziny które różnią się tym jak przebiegają i też lokowaniem jest tak zwana otwarci na ograniczona i jest też twardzi nałogu miniona twardzi na ograniczona dawniej była też nazywana zespołem crest od liter tworzących taki

mem o techniczny skrót dotyczący pewnych objawów które mogą się rozwinąć cress czyli co to jest kirsty no widzisz czyli zwapnienia w tkankach mogą wystąpić r to jest rhino sign czyli objaw a no ale to jest od chłopaków ponieważ w

tallinie ograniczonej to właśnie przełyk jest pierwszym zajmowanym najczęściej najszybciej narządem jeżeli zajmowany przez to jest heroda który ja czyli stwardnienie skóry palców rąk zanim dojdzie do takiego stwardnienia i też takiego przykurczonych palców rąk często najpierw jest faza palna której

te palce mówi się o tym że wygląda jak palce kiełbaską watę i na końcu literka t oznacza też że antek talię czyli takie naczyniowy naczynka które są takie po rozgałęzione i one występują często właśnie twardy nie w różnych miejscach

charakterystyczne są właśnie takie te aplikacje w obszarze wałów paznokciowych jak twierdzi na ograniczona w nie ma dosyć dobre dokowanie też dlatego że przez bardzo wiele lat może się bardzo powoli powoli wręcz niezauważalne rozwijać i dopiero potem stopniowo mogą

pojawić się jakieś zmiany właśnie najczęściej to jest zajęty przełyk i też mogą być zajęte płuca przez te procesy włóknienia związane z rodziną w przypadku 2 godziny uwolnionej od początków zmian skórnych do przejścia praktycznie z początkiem zmian skórnych pojawiają się stopniowo już zmiany na

rządowe rokowanie jest bardzo niekorzystne ponieważ to bardzo szybko przebiega mniej więcej w ciągu 3 do 6 lat te procesy takiego stwardnienia skóry najczęściej dotyczące rąk twarzy nasilają się bardzo mocno tak samo powikłania na rządowe a do powikłania narządowych i o tych konkretnych jak te

zmiany twardy nie mogą się gotować właśnie sobie powiemy teraz zmiany skórne dotyczące dystansach części czyli rąk to najczęściej są właśnie zesztywnienia zresztą ona woskowa to skóra często nienaturalne przykurcze ostatecznie tworzą się na tych palcach na zakończenie palcu charakterystyczne

występują takie owrzodzenia martwicze na tych palcach to są właśnie związane z zaburzeniami naczyniowym i bo to jest właśnie ta cała rodzina w oknie nie zajmuje tkanki ale również naczynia krwionośne stąd też różne zmiany również może właśnie to jest to o czym

powiedziałem zanim dojdzie do sklepu daktyli jest też to żeby miały takie rumienia warte zapalone zapalone palce stopniowo w rozwoju też twardy może dochodzić do destrukcji i skracania policzków dystansowych palców więc no jeżeli chodzi o palce to wygląda przerażająco ale nie mniej

przerażające wyglądają zmiany które występować na skórze twarzy skóra staje się właśnie taka woskowa ta z dochodzi do wygładzenia wszystkich bruce tutaj takich zmarszczek mimicznych usta są bardzo wąskie ograniczone mówi się o mikrofon i że one wyglądają na bardzo malutkie pojawiają się takie

podłużne bruzdy wokół tych ust i nos mówi się o tej twarzy i tym nosie że jest gwiazdy to właśnie są te zmiany na skórze twarzy twardzi nie przejdźmy teraz do zmian w narządach które mogą wystąpić w rodzinie praktycznie w 90 przypadkach proc

przypadków cardiny zajęty jest przełyk to w oknie przebiegu przede wszystkim wygląda tak że dochodzi do jego a to oni czyli ruchów perystaltycznych działają i przez to może dojść do poszerzenia no i przede wszystkim wysłali czyli problemów z połykaniem stopniowych coraz bardziej

się gromadzących również uszkadzane są tkanki mocowania więzadło te żuchwy zębów w kościach szczęki i żuchwy w firmie i mogą wszystkie zęby tak naprawdę być różne i wypaść ostatecznie z buzi też często są mogą być zaparcia i biegunki naprzemienne przez to że

puszcza nam zbierać dolny przełyku istotnie nasilone są też dolegliwości z refluksu rząd przełykowego żołądkowego ten brak perystaltyki z tym mocnym refluks e jesteś czynnikiem ryzyka zachłystowego zapalenia płuc tak zapasowe zapalenie płuc zapalenie płuc inaczej zwaną też chemicznym w

pojawiające się wtedy kiedy cofając się treść kwaśna treść żołądkową ma cofam się do ust i spada nam do tchawicy oskrzeli do płuc i wtedy tam może rozwinąć się zakażenie ponieważ ta część nie jesteście moją głową a dodatkowo też

chemicznie ten kwas solny uszkadza śródbłonek co jeszcze bardziej nasila to zapalenie z układu pokarmowego jest też ta choroba primary klary w holandii czyli pierwotna marskość żółciowa wywołana właśnie przez włóknienie wewnątrz wątrobowych dróg żółciowych pacjentów z twardzi nam włóknienie w

płucach może występować przede wszystkim na bazie choroby śródmiąższowej płuc która dalej przejdzie właśnie włóknienie ale również naczyń płucnych które mogą prowadzić do właśnie nadciśnienia płucnego i to naciśnie pause jest dosyć istotnym też objawem które może występować w twardzi nie bóg nie może

dotyczyć również serca układu bodźce przewodzącego serca co może skończyć się kara albo brother jest z nami również może dojść do zapalenia wsierdzia energii typowo nie są jakoś mocno zajęte nie upośledzonych działanie ale wokół 5 do 10 procent osób z nią twardzi nom może dojść do

zajęcia naczyń tętniczym wewnątrz markowych wprowadzając do takich twardzi nowego przełomu nerwowego charakteryzującą się silnym nastaniem parametrów naukowych zwłaszcza kreatyniny oraz bardzo wysokim ciśnieniem tętniczym oporny na leczenie dodatkowo uwypuklić mogą gruczoły problem z wydzielaniem śliny łez czyli suchość oczu również może dojść do zaćmy

w przypadku jeszcze 2 godziny zajęte mogą być stawy mogą być obolałe ograniczona ruchomość ale głównie ograniczenie ruchomości stawów nie wynika z proces zapalny wewnątrz stawów tylko ze stwardnienia wokół stawów co znacząco ograniczają ruchomość w badaniach diagnostycznych rodzinę no i przede

wszystkim badanie kliniczne widząc pacjenta my widzimy te zmiany widzimy przykurcze widzimy te wszystkie owrzodzenia zmiany na twarzy to jesteśmy w stanie zobaczyć dodatkowych badania warto kontrolować oczywiście funkcję serca funkcję płuc ponieważ wszystkie te właściwości zostają zaburzone przez rozwijającą się

włóknienie w badaniach krwi ogóle może być podwyższone przy takim intensywnym w kwietniu zajmowanie narządów bądź też być ok charakterystyczna jest hiper gamma z lublinem ja również twardy nie może wystąpić niedokrwistość chorób przewlekłych bądź też właśnie w przełyku tym różne takie

naczynia weteran ghz mogą pęknąć powodować krwawienie to też może być przyczyna właśnie niedokrwistości w badaniach takich technologicznych w ponad 90 procent pacjentów z twardą stwierdza się przeciwciała przeciwko jądrowe przeciwciała a na i różne są typy tych przeciwciał w farbie u pacjentów z

rodziną ogólnie ono zazwyczaj są to przeciwciała jest cel 70 w przypadku otwarci na ograniczonej najczęściej są to przeciwciała a przeciwciała przeciwko centrum problem z twoją rodziną jest następujące zmiany które mogą wystąpić są nieodwracalne do związane są z dwóch nie wiem którego nie

jesteśmy wstanie odwrócić oprócz tego nie ma typową dla twojej rodziny leków które mogą tak jak w zakresie spowalniać przebieg choroby albo wprowadzić wersję tutaj leczymy typowo na rządową w przypadku nadciśnienia płucnego zmiany właśnie w płucach można stosować blokery

receptora endokrynny jest to posen tam również jak i rozszerzające naczynia które też działają trochę przeciwnik nie na przykład serdecznie na phil w nadciśnieniu pustym może być zastosowany w przypadku zajęcia stawów można spróbować metod x a to w twardzi nie

raczej zalecane jest unikanie nr pzu i sterydów ponieważ mogą przyspieszyć i nasilić ten przełom twardzi nowy w nerkach jeżeli w wyniku twardy rozwija się choroba zwyrodnieniowa płuc najczęściej stosowane mlekiem tam jest cyklo włosami w badaniach również są przeciwciała przeciwko interwencji nie

szóstej to co to ma jest taki lek selekcji pack który chce się tutaj żeby leczyć objawy i no który również niestety bardzo uprzykrza życie pacjentów jeżeli chodzi o lokalne zwłóknienia na powierzchni skóry często stosuje się terapię promieniowania mi ufała albo też ku wa

czyli te promieniowanie plus ten lek uczulający czyli psor areny podsumowując twardzi na to choroba nie wiemy dlaczego część u kobiet 30 50 lat która może występować albo z ulubionymi albo z ograniczeniami właśnie stwardnienia mi może być ograniczone albo uogólniona

zajmuje się przede wszystkim skórę rąk twarzy i prosto na wygładzenie maskowania twarda skórach paliczki owrzodzenia na końcu przykurcze charakterystyczne dla twardzieli i jest objaw reino oraz właśnie możliwe tutaj powikłania na rządowe zajęcie płuc włóknienia jego zajmie zajęcie tak

choroba śródmiąższowej rozwój nadciśnienia płucnego również przez utwardzi nie wysokie ciśnienie i pogarszająca się szybko czynność nerek no i oczywiście przełyk jednej jeden z pierwszych takich objawów właśnie stwardnienie czyli dysforia spowodowana tym że właśnie perystaltyka przełyku niestety nie działa twardzi na jest właśnie ta

uogólniona ma bardzo złe rokowanie i niestety to jest bardzo ciężka choroba na które nie mamy wpływu z przyczynowego leczenia takim trochę smutnym podsumowaniem niestety tej choroby ten odcinek dzisiaj kończę życzę wam miłego dnia trzymajcie się cześć [Muzyka]