Speaker A
[Muzyka] Cześć, witam was serdecznie w tym pięknym dniu. Witam wszystkich, którzy nie widzą, wszystkich, którzy nie słyszą, i zapraszam na kolejny odcinek. Dzisiaj porozmawiamy sobie o jednej z takich najważniejszych chorób tkanki łącznej, czyli o toczniu rumieniowatym układowym. Za każdym razem, kiedy miałem do rozwikłania zagadkę, która w żaden sposób się nie sklejała, z lekarzami hałasowymi, to wtedy okazywało się, że to toczeń. A dlaczego? Dlatego, że toczeń rumieniowaty układowy jest taką chorobą autoimmunologiczną, wieloczynnikową, która może po prostu manifestować się w przeróżny sposób, zajmując różne narządy. Powiem też o formach tocznia, bo teraz mówimy o toczniu rumieniowatym układowym. Również jako osobne jednostki mogą występować następujące, takie bardziej dermatologiczne, jak podostry toczeń skórny i ostry toczeń skórny, też zwany potocznie książkowym. Te dwa mogą występować jako składowe tocznia układowego lub też jako osobne jednostki same bez zajmowania innych układów, które typowo są zajęte w toczniu. Na sam koniec powiem jeszcze parę słów na temat tak zwanego tocznia noworodkowego. Istnieje wiele czynników, które predysponują do rozwoju tocznia i jednym z nich jest, jak w większości chorób takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, płeć żeńska. Oprócz tego kobiety najczęściej zachorowują na toczeń między 14 a 65 rokiem życia. Są dość charakterystyczne typy HLA, które są związane z toczeniem, to są HLA-DR2 i HLA-DR3. Jednymi z czynników też predysponujących są zaburzenia ilości składowych dopełniacza, szczególnie składowej C1, C2 i C4. Tak jak już wspomniałem, toczeń najczęściej występuje u kobiet, a związane jest to z tym, że hormony estrogenu i prolaktyna sprawiają, że prościej może dojść do rozwoju tocznia. Jeżeli chodzi o czynniki środowiskowe, istnieją pewne leki, które mogą wywołać toczeń. Najbardziej charakterystycznym jest interferon alfa, który może doprowadzić do tocznia. Są też czynniki infekcyjne, takie jak niektóre wirusy, ale również promieniowanie ultrafioletowe może być czynnikiem wywołującym toczeń. A mówiąc o promieniowaniu ultrafioletowym, idziemy sobie teraz co nieco na temat objawów skórnych, które mogą wystąpić w toczniu. Te objawy skórne mogą występować nawet u około 80 procent pacjentów rocznie, więc są bardzo charakterystyczne. Najważniejszym objawem jest rumień w kształcie motyla na twarzy, może zajmować grzbiet nosa, policzki, również może zajmować czoło. Jest to bardzo charakterystyczny objaw dla tocznia. Bardziej typowe dla prostego tocznia skórnego są też takie rumieniowe zmiany układające się grudkowo lub też zmiany występujące w toczniu skórnym, takie jak hiperkeratotyczne plamki. Jeżeli pamiętacie takiego piosenkarza, to się nazywa Alek, on na twarzy właśnie ma takie blizny, które zostały mu po przejściu tocznia skórnego. Mogą wystąpić również rumieniowe plamy na powierzchni dłoni i palców, też w okolicy płytek paznokciowych może być zajęty wał paznokciowy. Mogą wypadać włosy, zazwyczaj one wypadają bez pozostawiania blizn. Również skóra może nabrać takiego wyglądu typowego dla zapalenia naczyń. Toczeń jest jednym z typów chorób reumatycznych, w których występuje tak zwany objaw Raynauda, polegający na tym, że pod wpływem pewnych bodźców, najczęściej bodźców termicznych, czyli bardzo niskiej temperatury, ale również stresu, dochodzi do skurczu naczyń na koniuszkach palców. Bledną, później sinieją, nie jest bolą te palce. To objaw Raynauda jest jednym z takich właśnie też charakterystycznych objawów tocznia. To jedno również na przykład występuje w twardzinie układowej. Pamiętajcie, ten objaw to jest bardzo ważne. Zaraz powiemy sobie szczegółowo po kolei o różnych postaciach tocznia. Tak jak można zauważyć, posłużymy się kryteriami z 2012 roku, które skleję poniżej filmiku w opisie. Również odniosę się do objawów ogólnych, ponieważ toczeń, tak jak wiele innych chorób, ma pewne objawy ogólne, takie jak utrata apetytu, spadek masy ciała, osłabienie, wątpliwość, też gorączkę albo stany podgorączkowe, które mogą wystąpić w toczniu. Idąc luźno po tych kryteriach, odniosę się do wszystkich układów, które mogą być w toczniu zajęte. W ogóle te kryteria polegają na tym, że mamy 11 objawów klinicznych i sześć objawów immunologicznych i muszą być spełnione przynajmniej cztery, w tym minimum jedno kliniczne i oczywiście minimum jedno immunologiczne. Naprawdę bez kryteriów immunologicznych, tylko na podstawie objawów, nie możemy rozpoznać tocznia. Pierwsze kryterium kliniczne to ostra skórna postać tocznia. Tak jak mówiłem, mogą te formy skórne występować jako odrębna jednostka, ale również wchodzą w skład całego tocznia rumieniowatego układowego. Tak jak nazwa mówi, układowe zajmuje układy i właśnie to jest ten rumień motyla, zmiany takie pęcherzykowe, walter liniowe, głównie zajmujące twarz i górną połowę ciała. Drugie kryterium to jest ostra taka barwna, czyli ostra przewlekła postać tocznia skórnego, czyż nie? Czyż nie? Czy to właśnie są te zmiany takie pilnować żyjące, hiperkeratotyczne, o których wspominałem, które właśnie zostawiają takie brzydkie blizny? Te właśnie zmiany to są zmiany, które są kryterium. Drugim kryterium jest owrzodzenie jamy ustnej, tak jak afty, z tym że te owrzodzenia często są mniej bolesne, co jest charakterystyczne w wielu chorobach reumatycznych, właśnie występowanie tych aftowych owrzodzeń jamy ustnej, ale często są one bezbolesne. Czwarte kryterium kliniczne to alopecia, czyli łysienie niełuszczące, mające po prostu włosy powoli wypadać, mogą zająć określone obszary skóry głowy. Piąte kryterium kliniczne rozpoznawania tocznia to obecność zapalenia stawów, minimum dwóch stawów, może być ich więcej. Stawy są ruchome, jest w nich wysięk, obrzęk, występuje również sztywność poranna, która występuje również w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Jest to też typowe dla choroby zwyrodnieniowej stawów, ale wracając do tocznia, to właśnie też zmiany stawowe mogą być wędrujące, że przez jakiś czas może być zajęty jeden staw, później inne. Najczęściej zajmowane są stawy rąk oraz staw kolanowy. Szóste kryterium rozpoznawania tocznia to jest zapalenie błon surowiczych, są to na przykład opłucna i również jest też osierdzie. Jeżeli chodzi o płuca, to właśnie zapalenie takie wysiękowe albo suche zapalenie opłucnej. Charakterystyczne jest również, że oprócz tego może zajmować w ogóle płuca. Toczeń, jak większość chorób reumatycznych, wiąże się z zaburzeniami związanymi z chorobami śródmiąższowymi, które ostatecznie mogą doprowadzić do włóknienia płuc. W wyniku tego włóknienia płuc może dojść do rozwoju nadciśnienia płucnego. Także może wystąpić zatorowość płucna, ponieważ właśnie charakterystyczne w toczniu jest wysokie ryzyko zakrzepicy, ponieważ ten stan zapalny w naczyniach działa różnorodnie. Oprócz tego często występują przeciwciała typowe też dla zespołu antyfosfolipidowego i do tego, żeby ten zespół wchodził w skład tocznia, często jako wspólny do tocznia, i też charakterystyczne przeciwciała, o których powiemy troszkę później, mogą właśnie stymulować te zmiany takie zawsze zakrzepowo-zatorowe. W toczniu może właśnie dojść do zwłóknienia płuc. Wracając do osierdzia, osierdzie może być zapalone z wysiękiem, również może dojść do takich zmian w osierdziu na zastawkach, to są tak zwane zmiany w stylu Libmana-Sacksa na zastawkach, mogą się pojawić. Ja to zaraz wam pokażę jakiś obrazek z tym, znając życie. I również może wystąpić zapalenie mięśnia sercowego, które będzie się ukazywać nam w sercu jako takie globalne obniżenie kurczliwości. Siódme kryterium kliniczne to zmiany w nerkach. W większości pacjentów, u których nerki są zajęte przez toczeń, dochodzi do białkomoczu, ten do komórek przekracza pół grama na dzień wydalany moczu. Ten białkomocz może również mu towarzyszyć. Także w szkole zapalenie nerek właśnie wywołane tym toczniem mogą być w moczu erytrocyty, czerwone krwinki, badanie ogólne moczu ogólnie.