Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc – idiopatyczn… — Transcript

W dzisiejszym odcinku porozmawiamy na temat idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc, a raczej zapalenia płuc, ponieważ jest to niejednorodna grupa różnych chorób śródmiąższowych, z których najistotniejsza klinicznie, o której powiem przede wszystkim, to jest idiopatyczne śródmiąższowe włóknienie płuc.

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc, tak jak powiedziałem, należą do grupy chorób śródmiąższowych, do której należy również alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, polskie sarkoidozy, różne inne. Na filmie północnej to taka dosyć jednolita grupa chorób, która zajmuje się głównie tkanką śródmiąższową, właśnie miąższu płucnego, związaną z przewlekłym zapaleniem, które ostatecznie może prowadzić do zwłóknienia.

Jak nasilony jest przebieg włóknienia i ten cały przebieg choroby, zależy właśnie od tego. To jest choroba, ale mają te choroby wszystkie pewne wspólne objawy, takie jak między innymi, słowem, kaszel, narastająca duszność, ograniczenie wydolności fizycznej. W związku z tym mówimy też o obecności szmerów u podstawy płuc i rozwoju niewydolności oddechowej, niewydolności oddechowej typu pierwszego, czyli tej, gdzie tracimy, mamy niski poziom ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi. Natomiast w badaniach dodatkowych często

choroby śródmiąższowe pojawiają się rozsiane zmiany, czasami o charakterze mlecznej szyby, czasami również w zaawansowanym stadium plastra miodu. W badaniach płuc takich jak papier metal pleksi trafiam dominują zmiany o typie restrykcyjnym, czyli zmniejsza się całkowita pojemność płuc, tak samo jak

nasza silna pojemność życiowa płuc. Często, żeby postawić ostateczne rozpoznanie choroby, wymagana jest biopsja płuca. Wśród idiopatycznych wirusowe zapalenie płuc, najistotniejsze w unii automatyczne włóknienie płuc, jest również niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, kryptogenne organizujące się zapalenie płuc czy ostre śródmiąższowe

zapalenie płuc. Jednak o idiopatycznym włóknieniu płuc powiemy najwięcej teraz. Jak sama nazwa wskazuje, w tych idiopatycznych zapaleniach płuc idiopatyczne znaczy, że tak naprawdę nie znamy przyczyny, nie wiemy, dlaczego one się pojawiają. Idiopatyczne włóknienie płuc występuje głównie u osób starszych i starszych

dorosłych. Przyczyny, tak jak podkreśliłem, nieznane. Jest przyczyna, podejrzewano czasami związek z infekcją wirusową, z niektórymi narażeniami zawodowymi, lekami, refluksem, ale tak naprawdę do końca nie wiemy. W 20 proc. przypadków jednak to idiopatyczne włóknienie płuc ma pewne podłoże genetyczne związane z

zaburzeniami białek surfaktantu czy telomerazy, które właśnie do tego bóg nie prowadzi. Natomiast warunkiem rozpoznania tego genetycznie jest to, że przynajmniej w rodzinie dwie osoby muszą mieć idiopatyczne włóknienie, bo jak jedna osoba, to ciężko stwierdzić, żeby to miało

być genetyczne, więc minimum dwie osoby w rodzinie to jest podstawa do tego, żeby myśleć, że może się ma to podłoże właśnie rodzinne. Ale w przypadku różnych chorób śródmiąższowych, które prowadzą do włóknienia płuc, bardzo ważne jest wywiad i wykluczenie innych przyczyn, bo

przyczyny włóknienia mogą być również takie jak choroby tkanki łącznej, tak jak SSc, szczególnie twardzina nakładająca się z zespołem antysyntetazowym czy jakichś narażeń zawodowych, różnego rodzaju kliniczne przewlekłe alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych czy w przebiegu stosowania leków, na przykład

włóknienie płuc może wywoływać amiodaron, taki antyarytmiczny, czy metotreksat, aparat immunosupresyjnych do medycyna cykl, czasami wgląd na to jest lek stosowany w terapii nowotworów. Natomiast klatrymycyna również jest lekiem stosowanym w wielu chorobach autoimmunologicznych i może wywoływać włóknienie.

Więc zanim postawimy rozpoznanie idiopatycznego włóknienia, należy te inne przyczyny wykluczyć. I problem z tą chorobą jest taki, że leczenie nie jest jakieś super, są jakieś programy lekowe z jakimiś nowymi lekami, rokowanie dosyć słabe i mediana

przeżycia pacjenta jest mniej więcej między trzy a pięć lat. I wtedy pacjenci mają dosyć spore ryzyko rozwoju raka płuca, około 10-15 procent na rozwój raka płuca. I niestety przebieg choroby zależy od pacjenta, u niektórych jest dosyć piorunujący,

szybki, u niektórych udaje się też z szybko włączonym leczeniem przeżyć na dłużej. Jeżeli chodzi o tę chorobę, to objawy typowe dla po prostu chorób śródmiąższowych to duszność, suchy kaszel, też stopniowa utrata masy ciała, osłabienie, przyspieszone oddychanie,

związane właśnie z nastaniem niewydolności oddechowej, czyszczenie u podstawy płucnej i rozwijająca się sinica, kiedy rośnie poziom tej hemoglobiny odtrenowanej, czy też ostatecznie zmiany w palcach, tzw. palce pałeczkowate, czyli odpowiedź na przewlekłą hipoksję. Jeżeli chodzi o rozpoznanie, to musimy

tak jak mówiłem wykluczyć inne przyczyny, no i najważniejszym zadaniem obrazowym jest tak naprawdę w chorobach umysłowych płuc TK wysokiej rozdzielczości, tam widzimy obraz plastra miodu, różne rozszerzenia z pociągania, te rozszerzenia to są takie bardzo mocno poszerzone, rozszerzone oskrzela, tak

jakby porozrywane, takie szerokie. No i jednak te niespecyficzne zacienienia, zgrubienia, które tworzą ten taki właśnie plaster miodu. W przypadku idiopatycznego włóknienia bardzo rzadko wykonuje się biopsję płuca, bo tak naprawdę w rozpoznaniu patologicznym będzie napisane, że to jest

obraz typowego różowego zapalenia płuc, czyli już w al-aksa internet staje się lepsze, uwalnia tak naprawdę to rozpoznanie. W wielu innych chorobach śródmiąższowych, często w ADP i wielu innych, to mikroskopowo wygląda praktycznie identycznie, więc ciężko tutaj to postawić na nich badaniach

czynnościowych. Mózg będzie właśnie zmniejszone festiwal capacity czy to przepuszczalność gazów, właśnie to ten co będzie również obniżone w przebiegu idiopatycznego włóknienia płuc. Mogą występować pewne zaostrzenia, gdzie występuje nasilenie duszności albo w ogóle wystąpienie pierwszy raz istotnej. No i widzimy w TK wysokiej

rozdzielczości nowe zmiany. Jeżeli chodzi o leczenie, to mamy dwa leki. Jeden to jest pirfenidon i ten lek jest to lek antyfibrotyczny, ma zapobiec zgnieceniu, a nintedanib to jest lek, który jest inhibitorem kinazy tyrozynowej, który też jest

właśnie ma tutaj pomagać w tym idiopatycznym włóknieniu. Oprócz tego takie klasyczne niewydolności oddechowej, czyli tlenowa terapia, czasami, że u pacjentów występuje refluks. Refluks może nasilać kaszel i duszność i więc leczenie przeciwwirusowe można. No i ostatecznie w ciężkim stanie, jeżeli pacjent to należy

myśleć o przeszczepie płuca w przypadku istotnego otoczenia. Czasami również stosowane są ogólnoustrojowe sterydy. Jeżeli chodzi o te leki, to bardzo warto pamiętać o takim dosyć charakterystycznym działaniu niepożądanym, że pirfenidon może powodować takie wysypki, uczulenia, nadwrażliwość na

światło słoneczne, dlatego pacjent, jeżeli stosuje ten lek, powinien po prostu od góry do dołu całych być zabezpieczany, żeby nie narażać się absolutnie na działanie promieniowania świetlnego. Jeżeli chodzi o inne te grupy chorób, to mamy specyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, które, no jak sama nazwa mówi,

ma niespecyficzne objawy dla chorób przenoszonych. W TK wysokiej rozdzielczości mamy za to obraz mlecznego szkła, czyli taki obraz dosyć typowy dla niespecyficznych chorób zwyrodnieniowych. Przy tym pojawiają się jakieś zacienienia środkowe, te jednak pola, które obwodowo znajdują się puste,

przylegające do opłucnej, nie są zajęte zmianami i często właśnie to niespecyficzne zapalenie płuc jest to składowa towarzysząca innym chorobom tkanki łącznej. W leczeniu stosowane są sterydy, leki immunosupresyjne. Natomiast kryptogenne organizujące się zapalenie płuc zaczyna się tak trochę podobnie: bóle mięśni, gorączka,

duszność, kaszel, też stopniowo postępuje utrata masy ciała, pojawiają się trzeszczenia. No i w TK pojawia się obraz mlecznego szkła i różne plamiste podopłucnowe tym razem zagęszczenia, które właśnie w odróżnieniu do niespecyficznego głównie znajdują się pod

opłucną i wokół oskrzeli, co jest typowe dla kryptogennego tego zapalenia.

opieką no i wokół oskrzeli i co jest typowe dla kryptograficznego tego zapalenia płuc że to bardzo bardzo dobrze się leczy pod wpływem sterydów i zmiany które widzimy w badaniach obrazowych cofają się pod wpływem stresu do terapii ostrość również ale zapalenie

płuc no również zaczyna się grypopodobne ale bardzo szybko narasta niewydolność oddechowa która często niestety wymaga wentylacji mechanicznej vteka wysokiej rozdzielczości na samym początku możemy mieć mnie do istotne zmiany natomiast potem rozwija się obraz mlecznej szyby z obszarami które są nie zmienione i

zmienione i takie takim obraz taki mozaikowa tego graficzne że jest napisane że gdzieś jest mleko szyba gdzieś jest niezmieniona tkanka no i niestety no to jest drastycznie i szybko i też należy wykluczyć na przykład ostre zaostrzenie na przykład włóknienia płuc

no niestety te choroby wszystkie są dosyć podobne do siebie ciężko je między sobą różnicować i głównie leczenie objawowe no i przypadku tych ciężkich stanów z często duże dawki sterydy są stosowane czy innych leków immunosupresyjnych dzięki bardzo za ten odcinek zapraszam

do obejrzenia innych odcinków na kanale a jeżeli chcesz być na bieżąco zasubskrybuj kanał klikając w guziczek możesz również zostać moim patronem i wesprzeć mnie w tworzeniu filmów do zobaczenia