Speaker A
[Muzyka] Hej, w dzisiejszym odcinku porozmawiamy o błoniach, tym komórkowym zapaleniu nerek, bo niestety tłuszczowe zapalenie nerek jest nazywane również neuropatią błoniastą. Są to zmiany, które dotyczą głównie dorosłych, szczególnie w wieku 40-60 lat, i jest to najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego w tej grupie pacjentów, czyli u dorosłych. Stan zapalny w kłębuszku wywołany jest przez tworzenie kompleksów immunologicznych poprzez przełączanie się przeciwciał do autoantygenów obecnych na powierzchni podocytów. Mówimy wtedy o pierwotnej neuropatii lub antygenów egzogennych, które pochodzą z zewnątrz, które urodziły się w błonie podstawowej, i wtedy jest to nefropatia wtórna. Najczęstsza postać neuropatii błoniastej, bo aż 70-80 procent, to postać pierwotna, gdzie występują autoprzeciwciała kierowane przeciwko receptorowi dla swojego białka A2, który znajduje się na powierzchni podocytów. Te przeciwciała nazywamy w skrócie PLA2R i to pozwala na identyfikację tej choroby. Ale jeszcze również mogą występować autoprzeciwciała przeciwko białku troponinie. Natomiast jeżeli chodzi o wtórne postacie neuropatii błoniastej, są to głównie postacie związane z infekcjami, na przykład wirusowym zapaleniem typu C, typu B, nowotworami, głównie guzkami i płuc, żołądka, jelita grubego, czy chorobami układowymi, jak toczeń rumieniowaty układowy, czy też niektórymi lekami, jak penicylamina, złoto, niektóre NLPZ. Kompleksy immunologiczne zlokalizowane są super idealnie, czyli pomiędzy górną a podstawową błoną, i aktywują układ dopełniacza, główne składowe C5-9, które tworzą ten MAC, czyli membrane attack complex, który znacząco uszkadza podocyty. Ponadto dochodzi do pobudzenia odpowiedzi komórkowej i wszystkie te komórki zapalne wywołują stan zapalny, który również znacząco uszkadza błonę podstawną, doprowadzając do powstawania na jej powierzchni takich końcowych podobnych zmian, przez co w badaniu mikroskopowym błona podstawna wydaje się znacząco pogrubiała. Stąd też nazwa tej neuropatii błoniastej. Przez tak zmienioną barierę kłębuszkową mogą swobodnie przenikać białka, doprowadzając do objawów zespołu nerczycowego, czyli przede wszystkim do hipoproteinemii, do obrzęków, hiperlipidemii. Ale więcej o zespole nerczycowym możecie się dowiedzieć z odcinka właśnie na ten temat, który jest tutaj podlinkowany. W badaniach diagnostycznych zaobserwujemy zmiany typowe dla zespołu nerczycowego, czyli białkomocz, hiperlipidemia. Chcąc zróżnicować pomiędzy pierwotną a wtórną neuropatią, można oznaczyć przeciwciała przeciwko swojemu białku A2, czyli PLA2R. No i właśnie te przeciwciała będą występować w neuropatii pierwotnej, która tak naprawdę nie ma znanej nam przyczyny. W moczu oczywiście stwierdzamy ogromny białkomocz. Hiperlipidemia jest typowa dla zespołu nerczycowego. Mogą czasami pojawiać się wałeczki, krwinki, ale praktycznie nigdy nie będzie to krwiomocz. No i na sam koniec najważniejsze badanie, bez którego tak naprawdę nie da się postawić diagnozy, czyli biopsja nerki. Bo właśnie biopsja nerki pozwala stwierdzić, czy to jest nefropatia błoniasta. Niestety na podstawie tej biopsji nie jesteśmy w stanie zróżnicować, czy to jest pierwotna przyczyna, dlatego tutaj bardzo pomocne stają się testy serologiczne. Ale również, jeżeli podejrzewamy, że to zmiana skórna, warto wykonać screening w kierunku nowotworów, zwłaszcza jeżeli to są pacjenci dorośli, pacjenci starsi. No i tutaj standardowo RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, gastroskopia, kolonoskopia. To są naprawdę badania, które warto wtedy wykonać. Jeśli chodzi o leczenie pierwotnej neuropatii błoniastej, naszym celem jest zredukowanie białkomoczu, który doprowadza do objawów zespołu nerczycowego, ale również dalej jeszcze bardziej uszkadza kłębuszki. Dlatego stosujemy leki z grupy inhibitorów ACE oraz sartany, czyli blokery receptora dla angiotensyny, co u prawie połowy chorych udaje się znacząco zredukować białkomocz. Dodatkowo leczymy i zaopatrujemy wszystkie możliwe czynniki, które mogą pogorszyć rokowanie i wpływać na rozwinięcie się przewlekłej choroby nerek, czyli nadciśnienie tętnicze, występujące cukrzyce. Wszystkie ograniczamy, zmniejszamy czynniki sercowo-naczyniowe ryzyka, jak również w przypadku hiperlipidemii stosujemy statyny. Wszystko po prostu, co zapobiega postępowi przewlekłej choroby nerek. W przypadku braku skuteczności, utrzymującego się na wysokim poziomie białkomoczu lub w przypadku pogorszenia funkcji nerek, którą zauważymy przede wszystkim jako spadek GFR czy wzrost kreatyniny, zaczynamy stosować leczenie immunosupresyjne według odpowiednich schematów, które składają się ze stosowania sterydów. Tutaj prym wiedzie prednizon oraz cyklofosfamid. To często w przypadku neuropatii błoniastej prowadzi do ustąpienia objawów. Dochodzi do momentu, kiedy wyeliminujemy czynnik sprawczy, czyli PLA2R, czyli na przykład uda się zakończyć leczenie nowotworowe. Natomiast w przypadku długo utrzymującej się neuropatii, która w przypadku pierwotnej może trwać wiele, wiele lat, tak naprawdę przez całe życie, mniej więcej po około piętnastu latach w 40 procent pacjentów dochodzi do całkowitej niewydolności nerek. Dlatego tak ważne jest, żeby w ryzach trzymać tę chorobę, zmniejszać ryzyko rozwoju przewlekłej choroby nerek. W przypadku, jak nie udaje się nam to powiedzmy, sami wtedy dajemy z grubej rury leczenie immunosupresyjne, które ma tutaj nam po prostu znacząco pomóc. Tymczasem to wszystko w tym odcinku dzisiaj. Dziękuję wam bardzo i do zobaczenia. Cześć. [Muzyka] Cześć.
