Speaker A
[Muzyka] Cześć! W dzisiejszym odcinku porozmawiamy o zespole nerczycowym, czyli takim zespole objawów, które związane są z uszkodzeniem kłębuszka nerkowego i jego zwiększoną przepuszczalnością dla białek. W wyniku uszkodzenia układu nerwowego dochodzi do masywnej utraty białka, zazwyczaj jest to wartość powyżej 3,5 grama na powierzchnię ciała na dobę. Mówimy o tej wartości jako białko w moczu nerkowym. Natomiast wartość białko-kreatynina czy albumina-kreatynina, o której opowiadałem w odcinku o badaniu ogólnym moczu, wynoszą odpowiednio ponad 3000 mg/g i powyżej 2000 mg/g dla wskaźnika albumina-kreatynina. Tak masywna utrata białka prowadzi do zespołu objawów, wśród których jest hiperlipidemia i wynikające z niej obrzęki, hiperlipidemia. Ponadto w zespole nerczycowym występuje zwiększone ryzyko zakrzepicy i przeróżnych infekcji. W wyniku uszkodzenia bariery filtracyjnej tracimy z moczem naprawdę ogromne ilości białek, szczególnie albuminy, która jest najważniejszym elementem zapewniającym odpowiednie ciśnienie onkotyczne krwi. Przy niskim stężeniu albuminy płyn z naczyń krwionośnych może przenikać do tkanek, co prowadzi do znacznych obrzęków. Istnieje również wiele teorii odnośnie powstawania hiperlipidemii w zespole nerczycowym, ale spróbujcie sobie pomyśleć tak: wątroba, która jest głównym producentem albuminy, traci tak dużą ilość białek, wśród tym albuminy, i próbuje to jakoś zrekompensować, produkując bardzo dużą ilość białek, w tym VLDL, czyli po prostu lipoproteiny bardzo niskiej gęstości, które transportują trójglicerydy, i prowadzi to do bardzo dużego stężenia trójglicerydów we krwi. Wśród białek, które tracimy z moczem w zespole nerczycowym, znajdują się również czynniki krzepnięcia: IX, X, XI, XII, w tym również główne czynniki grające przeciwzakrzepowo, takie jak białko C, białko S czy antytrombina III. Jednocześnie wątroba w tym swoim twórczym szale syntetyzuje również dużą ilość czynników krzepnięcia, czynnika V, VIII, czynnika von Willebranda czy fibrynogenu, czyli wytwarza bardzo dużą ilość czynników prozakrzepowych. Więc właśnie to prowadzi do tego, że wzrasta nam ryzyko zakrzepicy. Ponadto z moczem uciekają białka transportujące witaminę D3, co może skutkować istotnym niedoborem, a również utracone z moczem są immunoglobuliny G, co może przyczyniać się do zwiększonej podatności na przeróżne infekcje. Tak jak wspomniałem, zespół nerczycowy jest wynikiem zmian uszkadzających kłębuszek. Takie zmiany nazywamy glomerulopatiami. Najczęstszymi przyczynami zespołu nerczycowego są glomerulopatie pierwotne, które odpowiadają za 70 procent wszystkich zespołów nerczycowych. Najczęściej jest to błoniasto-tłuszczowe zapalenie nerek występujące głównie u dorosłych czy to mikroskopowe tłuszczowe zapalenie nerek występujące bardziej u dzieci. A oprócz tego w tej grupie właśnie pierwotnych glomerulopatii, które mogą prowadzić do zespołu nerczycowego, znajdziemy ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków, czy błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, czy też nefropatię progresywną, czyli gwałtownie postępujące tłuszczowe zapalenie nerek, które możecie kojarzyć z powstaniem półksiężyców wewnątrz torebki. Ale o tych różnych typach, również tłuszczowego zapalenia nerek, będą osobne odcinki. Jeżeli chodzi o wtórne glomerulopatie, to są uszkodzenia wtórne do innych schorzeń, chorób, najczęściej, w których przyczyną białkomoczu i zespołu nerczycowego może być rozwinięta wieloletnia cukrzyca, ale również mamy twardzinę, choroby układowe, takie jak toczeń, zapalenie naczyń, zespół nerczycowy polekowy. Tutaj leczenie celami złota szczególnie może uszkadzać kłębuszki. Różnego rodzaju nowotwory, głównie chłoniaki, białaczki, szpiczaki, ale również guzy lite. Jeżeli chodzi o infekcje, to zarówno infekcje bakteryjne, infekcyjne zapalenie wsierdzia, różne kupy, czy też właśnie jako powikłanie procesów wirusowych, jak wirusowe zapalenie wątroby, HIV czy zakażenie wirusem parwowirusa B19. Dodatkowo zaburzenia hemodynamiczne, takie jak zakrzepica, nadciśnienie, niewydolność serca, to są wszystko wtórne przyczyny mogące uszkadzać kłębuszek nerkowy, prowadząc do zespołu nerczycowego. Na koniec jeszcze wyróżniamy również wrodzone przyczyny. Wśród wrodzonych jest wrodzony zespół nerczycowy, zespół Alporta czy choroba Fabry'ego. One oczywiście dużo rzadziej powodują ten zespół nerczycowy. To dobrze, w jaki sposób wykryć zespół nerczycowy w badaniach diagnostycznych? Jeżeli chodzi o badania krwi, to co najbardziej rzuca się w oczy, to bardzo niskie stężenie albuminy, ponieważ są one utracone z moczem. A tak jak wspominałem w tym slajdzie, bardziej to fizjologiczne. Również zwiększone jest poziom trójglicerydów, lipidów, również cholesterolu, właśnie więc to hiperlipidemia, którą jesteśmy w stanie we krwi zbadać. Jeżeli chodzi o badanie ogólne moczu, to w badaniu tym dominuje ilość białka w moczu, która będzie przekraczała 3,5 grama. Natomiast również w moczu możemy wykryć lipidy, wynikające z tego właśnie z jednej strony uszkodzenia kłębuszka, z drugiej strony dużego stężenia kreatyniny we krwi, powodując, że te lipidy znajdą się w moczu. No i również czasami, w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek, możemy odnaleźć tam wałeczki erytrocytowe, ale nie jest to jakby taka stała składowa zespołu nerczycowego. Bardzo często w takich wątpliwych, nieznanych sytuacjach musimy posiłkować się badaniem biopsji nerki. Nie wiem jak gdzie indziej, ale przynajmniej w Gdańsku wszystkie nerki biopsjowane są wysyłane do Warszawy, ponieważ badania histopatologiczne nerki są tak skomplikowane i tak trudne w interpretacji, że żeby wynik był miarodajny i sensowny, to już naprawdę są specjalne ośrodki zajmujące się tylko właśnie badaniami histopatologicznymi nerki. I wtedy często możemy odkryć właśnie z tego, wynikają te zaburzenia. Jakiego rodzaju to są glomerulopatie? Najczęściej to wygląda tak właśnie pierwotnych. W biopsji dowiadujemy się nieco więcej. Jeżeli chodzi o ogólne leczenie zespołu nerczycowego, to z reguły jest to leczenie zachowawcze, polegające na diecie ubogiej w sól, ubogiej w tłuszcze, ale również musimy przeciwdziałać tym obrzękom, dlatego leczymy moczopędnie. Na samym początku leczenia warto zastosować diuretyki oszczędzające potas, takie jak spironolakton, ale jeżeli nie będziemy wystarczająco w stanie zapewnić utraty właśnie tej wody, to również posiłkujemy się diuretykami pętlowymi, gdzie często zdarza się tak, że przy dużej hipoproteinemii, gdzie duża ilość płynu z naczyń przeszła do tkanek, to możemy mieć do czynienia również z zespołem nerczycowym i pacjent może mieć niski filtr, ze względu na niski przepływ, niską objętość krwi, może dochodzić do hipotensji ortostatycznej i wtedy zazwyczaj przed podaniem diuretyków warto jeszcze pacjentowi podać roztwór 20-procentowej albuminy, około 100 mililitrów, żeby sprawić, żeby ten płyn powrócił do światła naczyń, żeby to leczenie moczopędne było bardziej efektywne. No i celem leczenia moczopędnego jest spadek masy ciała pacjenta, mniej więcej pół kilograma na dzień, bo chcemy go odwodnić, tej całej nadmiaru wody, żeby się pozbył. Dodatkowo, jeżeli chodzi o zaburzenia lipidowe, to są leczone statynami. Również jeżeli chodzi o białkomocz, to bardzo dobre działanie w redukowaniu białkomoczu mają leki z grupy inhibitorów ACE czy również leki blokujące receptory dla angiotensyny, czyli sartany. Są stosowane właśnie w różnych tych schorzeniach z białkomoczem. Dziękuję wam za dzisiejszy odcinek. Zachęcam do lajkowania i subskrybowania kanału, aby być na bieżąco. Polecam odwiedzić mojego Facebooka, a jeżeli ktoś z was chce wspierać nowoczesną edukację medyczną w Polsce, to zapraszam na mojego Patreona, tam możecie zostać moimi patronami i wesprzeć mnie w tworzeniu kanału. Tymczasem dziękuję i do zobaczenia w kolejnym odcinku. Trzymajcie się, cześć! [Muzyka]
