Guz chromochłonny nadnerczy — Transcript

Hej, hej, hej. W dzisiejszym odcinku porozmawiamy na temat guza chromochłonnego nadnerczy, który wywodzi się z rdzenia nadnerczy. Guz chromochłonny nadnerczy, jego inna nazwa z języka angielskiego to feochromocytoma, należy tak naprawdę do grupy guzów wydzielających katecholaminy i w tej grupie jest właśnie on, feochromocytoma, i on jest dużo częstszy niż drugi taki nowotwór, czyli przyzwojak, paraganglioma, który występuje znacznie rzadziej i on lokalizuje się w zwojach współczulnych autonomicznego układu nerwowego, czyli takich zwojach przykręgosłupowych czy też w okolicach szyi. Natomiast dzisiaj

skupimy się właśnie na tym guzie, który rozwija się w rdzeniu nadnerczy. Najważniejszym problemem związanym z rozwojem tego guza, który zazwyczaj jest guzem łagodnym, jest to, co on produkuje. Jak wiemy, rdzeń nadnerczy produkuje adrenalinę i noradrenalinę i tak samo co

produkuje ich ogromne ilości, które uwalniane są do krwi. I właśnie nadwyżka adrenaliny i noradrenaliny jest głównym źródłem takich niekoniecznie przyjemnych objawów związanych z rozwojem tego guza. Guz może występować zupełnie sporadycznie czy też rodzinnie w niektórych zespołach genetycznych, jak w zespole mnogiej

gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej MEN2A czy MEN2B, gdzie występuje mutacja w protoonkogenie RET, czy w zespole von Hippel-Lindau, gdzie jest mutacja VHL, czy w nerwiakowłókniakowatości typu pierwszego, gdzie jest mutacja NF1. I tak jak mówiłem, większość guzów ma charakter łagodny, jednak około 15 proc. guzów może

ulec złośliwie, naciekać okoliczne tkanki czy tworzyć przerzuty. Jeżeli chodzi o objawy guza chromochłonnego, to wynikają one z nadmiaru adrenaliny i noradrenaliny uwalnianych do krwi. Rzadko guz może również wydzielać wazopresynę, somatostatynę, VIP, gastrynę, czerwca czy ACTH, ale skupmy się na tej adrenalinie i

noradrenalinie. Guz też nie wydziela ich ciągle, tylko takimi rzutami, stąd też objawy mają charakter napadowy. Jeżeli pacjent dostaje takiego napadu właśnie związanego z nagłym wyrzutem adrenaliny i noradrenaliny do krwi, najczęściej objawami u pacjentów jest nadciśnienie tętnicze, takie nadciśnienie, które jest

właśnie takie napadowe, bardzo wysokie, ale pomiędzy napadami często dochodzi do hipotensji ortostatycznej, ponieważ to wysokie ciśnienie pobudza nerki do wydalania sodu i wody i w momencie, kiedy już to ciśnienie spada, się normalizuje, wtedy pacjent tym jest ma za mało

objętości wewnątrznaczyniowej nośnych i stąd ta hipotensja ortostatyczna. Ale oprócz tego, w związku z napadami, mogą występować bóle głowy, zblednięcie skóry, nadmierne pocenie, różnego rodzaju kołatania serca czy też zaburzenia rytmu serca, drżenie mięśni, uczucie niepokoju, często też opisywane jako taki lęk przed

śmiercią. I te napady czasami mogą być też wywoływane dodatkowo przez stres, wysiłek fizyczny, jakiś taki ucisk na brzuch i właśnie ten guz jest bardzo czuły i praktycznie każde jakieś manewrowanie z nim może doprowadzić do uwolnienia właśnie adrenaliny i noradrenaliny,

czy też niektóre leki mogą nasilać uwalnianie tych elementów, tych hormonów z guza. Takie nagłe uwolnienie czasami może być stanem zagrożenia życia, bo może też doprowadzić do nasilenia zaburzeń rytmu serca, czy zespołów wieńcowych, czy też ostrej niewydolności serca, jak i

również właśnie głównie jeżeli dojdzie do martwicy i pęknięcia guza. To wyobraźcie sobie, że po prostu gigantyczne, ogromne ilości tych hormonów są uwalniane. A czy też czasami taki guz, jego obecność, może się ujawnić podczas znieczulenia ogólnego pacjenta, kiedy nagle bardzo wysoko rośnie mu ciśnienie

tętnicze, bo często na przykład propofol stosowany w znieczuleniu ogólnym on działa na układ krążenia i on przyspiesza akcję serca i może znaczy też podnosić ciśnienie. Więc w tym wypadku, jeżeli podamy taki lek, którego działaniem ubocznym jest podniesienie ciśnienia tętniczego, a mamy jeszcze guza

chromochłonnego, to nałożenie tych dwóch może być stanem, który może zagrażać życiu pacjenta. Diagnostyka guza chromochłonnego polega głównie na oznaczaniu metabolitów katecholamin, tak zwanych metoksykatecholamin, w osoczu pacjenta, jak i w dobowej zbiórce moczu. Tylko że akurat jak to pobierać do tych badań, są

określone wytyczne, że pacjent na przykład, jeżeli z osocza, to powinien leżeć przynajmniej pół godziny i tak dalej, dalej. Jeżeli chodzi o dobową zbiórkę moczu, to też przed badaniem należy unikać przyjmowania niektórych leków, takich jak paracetamol, metyldopa, leki przeciwdepresyjne czy też niektóre

antybiotyki i też unikać spożywania niektórych pokarmów: mocna kawa, herbata, orzechy, cytrusy, banany czy też słodycze z taką substancją sztuczną, tak zwaną wanilinową, również są przeciwwskazane. Inne badania, kiedyś stosowane, to oznaczanie katecholamin po prostu w osoczu i moczu czy też kwasu wanilinomigdałowego,

który jest również pochodną, metabolitem katecholamin, ale oznaczanie tego jest mało czułe i swoiste i raczej głównie oznacza się te metoksykatecholaminy. Jeszcze warto pamiętać, że przy okazji badań krwi takim napadom i uwolnieniu adrenaliny i noradrenaliny może towarzyszyć hiperglikemia, co wynika po prostu z

działania tych hormonów. Jeżeli szukamy tego guza, to badania obrazowe to jeżeli wykonamy badanie USG jamy brzusznej, ono niekoniecznie wyklucza, ponieważ może nie być widać tego guza. Zazwyczaj pierwszym wyborem, jeżeli chcemy szukać guza, wykonujemy badanie tomografii komputerowej.

Natomiast jeżeli to jest przyzwojak, guz może być zlokalizowany w okolicach głowy i szyi, tutaj bardziej preferowanym badaniem jest badanie rezonansu magnetycznego. Natomiast jeżeli mamy problem ze znalezieniem guza, tutaj z pomocą przychodzą badania scyntygraficzne z specyficznymi znacznikami, na przykład

scyntygrafia z IDG, czyli metajodobenzyloguanidyną, która jest pochłaniana przez nowotwór. Często, jeżeli naprawdę bardzo trudno jest znaleźć, na przykład że to są jakieś takie mikro przyzwojaki gdzieś schowane, to stosowana jest scyntygrafia receptorowa z somatostatyną. No jeżeli te receptory

dla somatostatyny ten guz posiada, czasami również scyntygrafię łączoną z badaniem pozytonowej tomografii emisyjnej, jest wyznacznikiem 18-fluorodeoksyglukoza. Jeżeli chodzi o różne badania i to, jak mówiłem, że czasami guz chromochłonny może być złośliwy, no to toczący się złośliwy nie jesteśmy w stanie ocenić

na podstawie badania histopatologicznego guza. A w ogóle też tego badania histopatologicznego my będziemy mieli to badanie dopiero po operacji, po usunięciu tego guza, ponieważ w przypadku tego typu guza nigdy nie wykonuje się biopsji. Dlaczego? Dlatego że każde naruszenie,

uszkodzenie, wbicie igły w tego guza może doprowadzić do wyrzutu ogromnej ilości adrenaliny i noradrenaliny i szalonego wzrostu ciśnienia, zagrożenia życia dla pacjenta. Dlatego biopsji takiego guza się nie wykonuje, a jedynym wykładnikiem złośliwości jest to, że istnieją przerzuty tego guza do innych narządów. W

przypadku, jeżeli guz pojawił się u pacjenta we wczesnym wieku, jest dodatni wywiad rodzinny czy też inne cechy, objawy u pacjenta świadczące, że może cierpieć na jeden z zespołów genetycznych, to tutaj wskazane są badania genetyczne, aby ustalić, co jest

przyczyną tego, że ten guz chromochłonny się pojawił. Praktycznie w przypadku 40 procent pacjentów pacjenci mają jakieś tutaj mutacje związane ze zwiększonym ryzykiem rozwoju guza chromochłonnego. Jeżeli my już zdiagnozowaliśmy i mamy określenie, że wiemy, że jest guz w

nadnerczu, wiemy, że wydziela nadmiar metoksykatecholamin, bo były objawy u pacjenta i zrobiliśmy też oznaczenie i tych metoksykatecholamin jest za dużo, no to musimy przejść już do leczenia. I tak jak mówiłem, leczeniem z wyboru, jeżeli guz wydziela katecholaminy, jest

operacyjne usunięcie guza. Nie można po prostu obie od tak usunąć tego guza, tak jak mówiłem, każdy majstrowanie przy tym guzie sprawia, że są wyrzucane ogromne ilości adrenaliny i noradrenaliny. Dlatego żeby pacjenta nie zabić tą próbą operacji, trzeba go odpowiednio

przygotować do tej operacji. Przez 10-14 dni pacjent przyjmuje leki, które mają blokować receptory alfa-adrenergiczne, czyli te receptory, za pośrednictwem których adrena...

przygotować do tej operacji przez 10 14 dni pacjent przyjmuję leki które mają blokować receptory alfa-adrenergiczne czyli te receptory za pośrednictwem których adrenalina i noradrenalina obkurcza naczynia krwionośne i prowadzi do tego podniesienia ciśnienia tętniczego stosowana jest fenoksybenzamina lub doksazosyna a

jeżeli w tym wypadku pojawi się tachykardia to również blokujemy receptory beta-adrenergiczne No bo mamy przede wszystkim receptory alfa i beta-adrenergiczne dla adrenaliny i noradrenaliny i beta to są głównie receptory zlokalizowane w mięśniu sercowym i pobudzenie receptorów beta przyspiesza akcję serca jeżeli my wy

blokujemy receptory Alfa czyli te związane ze zwiększeniem ciśnienia tętniczego to większa część partia tych wyrzucanych przez GUS hormonów będzie działać na receptory Beta Czyli będzie jest taka możliwość że będzie nadmiernie przyspieszać akcję serca stąd jeżeli pojawia się tachykardia dodatkowo

dorzucamy selektywne beta-blokery i to jest tylko w takiej kolejności nigdy najpierw beta-blokery zawsze muszą być najpierw receptory alfa-adrenergiczne ponieważ jeżeli my zablokujemy receptory Beta to jedyne receptory które zostaną wolne to są receptory alfa i wtedy całość tych wydzielonych hormonów

atakuje receptory Alfa obkurczają się naczynia podnosi się ciśnienie i to w bardzo drastyczny sposób żeby sprawdzić czy pacjent już odpowiednio tymi lekami jest ustawiony i to operacyjne usunięcie zazwyczaj laparoskopowo ale czasami również klasycznie będzie bezpieczne to sprawdzamy czy w ciągu 20 dziś przed

operacją nie było zwyżek ciśnienia powyżej 160/90 lub jeszcze nie występowała hipotensja poniżej 8045 mm słupa rtęci A w przypadku też w ciągu tygodnia ostatniego obserwujemy EKG pacjenta czy nie występowały na przykład uniesienia odcinka st odwrócenia załamka t czy też

dodatkowe pobudzenia związane z nadmiarem tutaj działających na tkanki tych hormonów i jeżeli nie występowały To pacjent jest prawidłowo Zaopatrzony farmakologicznie i bezpiecznie można przystąpić do operacji oczywiście operacja pod wzmożonym nadzorem anestezjologicznym kontrolą ciśnienia w przypadku zwyżek ciśnienia Dodatkowo też

stosowane są Alfa blokery czy też czasami nitroprusydek sodu czyli taki lek rozszerzający naczynia krwionośne obniżający ciśnienie i w przypadku takich pacjentów po operacji mamy cudowne ozdrowienie i wtedy zazwyczaj ciśnienie tętnicze normalizuje się nie ma napadowych objawów Jednak jeżeli mamy

do czynienia z guzem złośliwym który jest nieoperacyjny często stosowana jest właśnie to m.i.g. z radiojodem który właśnie tam rozpada się i uszkadza nowotwór czy też stosowana jest chemioterapia jeżeli u pacjenta jeszcze przed operacją występują takie zwyżki skoki ciśnienia często właśnie żeby

opanować te skoki ciśnienia związane z guzem chromochłonnym stosowana jest fentolamina która również jest bloker receptorów Alfa adrenergicznych Dzięki bardzo za ten odcinek Zapraszam do obejrzenia innych odcinków na kanale A jeżeli chcesz być na bieżąco zasubskrybuj kanał klikając w

guziczek możesz również zostać moim patronem i wesprzeć mnie w tworzeniu filmów do zobaczenia