Nadczynność kory nadnerczy/ Zespół Cushinga — Transcript

Omówienie zespołu Cushinga, jego przyczyn, objawów i diagnostyki oraz leczenia nadczynności kory nadnerczy.

Key Takeaways

Zespół Cushinga najczęściej wynika z długotrwałego stosowania sterydów lub gruczolaka przysadki wydzielającego ACTH.
Objawy są wieloukładowe i obejmują zmiany metaboliczne, skórne, neurologiczne i hormonalne.
Diagnostyka wymaga wielu testów i rozróżnienia przyczyn endogennych i egzogennych.
Leczenie operacyjne jest skuteczne, ale wymaga pewnego rozpoznania i dokładnej oceny guza.
Zespół Cushinga zwiększa ryzyko poważnych powikłań, dlatego wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe.

Summary

Zespół Cushinga to zespół objawów wynikających z nadmiaru hormonów kory nadnerczy, najczęściej spowodowany przez długotrwałe stosowanie sterydów.
Przyczyny zespołu Cushinga dzielą się na endogenne (wewnętrzne) i egzogenne (zewnętrzne, np. leki sterydowe).
Endogenne przyczyny dzielą się na zależne od ACTH (np. gruczolak przysadki) i niezależne od ACTH (np. gruczolak nadnerczy).
Objawy zespołu Cushinga obejmują otyłość centralną, osłabienie mięśni, hiperglikemię, osteoporozę, zmiany skórne, trądzik, hirsutyzm oraz zaburzenia neurologiczne i emocjonalne.
Nadmierne wydzielanie ACTH może powodować zaciemnienie skóry oraz objawy neuropsychiatryczne.
Diagnostyka zespołu Cushinga jest złożona i wymaga wykonania kilku testów przesiewowych, w tym testu hamowania deksametazonem oraz pomiarów kortyzolu i ACTH.
W diagnostyce ważne jest rozróżnienie między przyczynami zależnymi i niezależnymi od ACTH, co wpływa na dalsze postępowanie lecznicze.
Leczenie zespołu Cushinga najczęściej polega na leczeniu operacyjnym guzów nadnerczy lub przysadki, jednak decyzje operacyjne muszą być podejmowane ostrożnie.
Zespół Cushinga niesie ze sobą ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych, infekcji, osteoporozy i innych poważnych zaburzeń zdrowotnych.
Ważne jest rozpoznanie zespołu u pacjentów z nietypowym przebiegiem cukrzycy, nadciśnienia czy osteoporozy oraz przy wykryciu incydentalnych guzów nadnerczy.

Chapters

Full Transcript — Download SRT & Markdown

Speaker A

Cześć, w dzisiejszym odcinku zajmiemy się nadczynnością kory nadnerczy. A konkretniej zespołem Cushinga, bo tak powinno się to nazywać, bo nadczynność kory nadnerczy to jest tylko jedna z przyczyn, które mogą prowadzić do zespołu Cushinga, czyli zespołu objawów wynikającego z nadmiaru hormonów kory

Speaker A

nadnerczy. Zaczynamy. Czyli tak, mówimy o zespole Cushinga, czyli tym zespole objawów wynikających z nadmiernej stymulacji receptorów dla glikokortykosteroidów. I teraz ten zespół, który się rozwija, możemy podzielić na dwie przyczyny: endogenny, czyli wynikający z naszego organizmu, jakiegoś problemu wewnątrz niego, i wtedy mówimy o

Speaker A

nadczynności kory nadnerczy, lub też egzogenny, wynikający na przykład z długotrwałego stosowania leków sterydowych, na przykład u pacjentów chorych na różne choroby autoimmunologiczne, którzy wymagają stosowania sporych dawek sterydów. Niestety z czasem może rozwinąć się zespół Cushinga i to jest też

Speaker A

najczęstsza przyczyna w ogóle zespołu Cushinga. Natomiast endogenny możemy podzielić na dwa typy zależne od ACTH, czyli tego hormonu tropowego z przysadki, który pobudza nadnercza do wydzielania. Nazywamy też te zależne od ACTH wtórną nadczynność kory nadnerczy i niezależne od ACTH, czyli pierwotną

Speaker A

nadczynność kory nadnerczy. Czyli zależnym od ACTH jest wydzielany nadmiar ACTH, czyli może to być gruczolak przysadki, który wydziela ACTH. Tak jest najczęściej. W ogóle też te zależne od ACTH są częstsze niż niezależne. To widzicie w tych wartościach procentowych,

Speaker A

mniej więcej tutaj dla tych w tych żółtych to jest dla endogennych, co ma ile procent, a już potem se określonej kategorii też w sumie z endogennych, co ile procent. Czyli najczęściej są to gruczolaki przysadki wydzielające ACTH, rzadziej może być to ektopowe

Speaker A

wydzielanie ACTH lub CRH, czyli to jeszcze co podwzgórze daje do przysadki, żeby ta wydzielała ACTH. I to mogą być właśnie takie nowotwory jak rakowiaki oskrzela, rak drobnokomórkowy płuc czy inne nowotwory neuroendokrynne i one wydzielają ektopowo, czyli tam gdzie nie

Speaker A

trzeba, tak, bo normalnie jakaś tkanka nowotworowa to nie jest prawidłowa tkanka, z której powinno być wydzielanie ACTH. Stąd ektopowe oznacza, że to jest wydzielane z takiej tkanki, z której nie powinno. Natomiast pierwotna nadczynność kory nadnerczy, czyli problem wydzielania

Speaker A

nadmiernej ilości kortyzolu, jest w nadnerczach i to jest niezależne od ACTH. I najczęściej jest to gruczolak nadnerczy, czasem też rak nadnercza, czyli gruczolak może stać się rakiem, czy też inne jakieś rozrosty mikromakro guzkowe, jakie zespoły genetyczne. To już jest

Speaker A

dużo, dużo rzadziej. W ogóle warto pamiętać o pewnych rzeczach, że gruczolak przysadki, który wydziela ACTH, często określany jest chorobą Cushinga, nie zespołem, bo zespół to jest bardzo szerokie pojęcie i to są te objawy, zespół objawów wynikających z nadmiaru

Speaker A

pobudzenia tych receptorów glikokortykosteroidowych przez te sterydy. Natomiast gruczolak sam to określany jest chorobą, nie zespołem, a chorobą Cushinga. Czasami może na jakiś dziwnych pytaniach może być to, żeby zróżnicować, o co im chodzi, bo choroba to nie zespół Cushinga i tak dalej,

Speaker A

dalej. Warto też wiedzieć, że w przypadku gruczolaka nadnerczy to jest także, w gruczolaku często zanika pozostała ilość kory nadnerczy, też kora nadnerczy po drugiej stronie, w drugim nadnerczu, ponieważ gruczolak wydziela dużą ilość hormonów i one, te duże ilości hormonów,

Speaker A

wychwytują przysadkę i podwzgórze, więc jest mało ACTH. Ich zdrowa tkanka kory nadnerczy nie otrzymuje odpowiedniej stymulacji, pobudzenia do działania, stąd może się rozwinąć również jej zanik. Więc tak mniej więcej prezentują się te przyczyny zespołu Cushinga i pamiętamy, że najczęściej wynika to po prostu ze

Speaker A

żarcia sterydów. No bo niestety pacjent jest do tego zmuszony przez swoją chorobę. Zanim przejdziemy do bardzo skomplikowanej i pokręconej diagnostyki, opowiedzmy sobie o objawach zespołu Cushinga, czyli objawach tego, że mamy nadmierne ilości sterydów. Czyli mogą rozwijać się zaburzenia metaboliczne,

Speaker A

przede wszystkim otyłość typu centralnego i to wynika trochę z tego, co było w pierwszym odcinku o działaniu sterydów, że właśnie one promują gromadzenie się tkanki tłuszczowej w centrum, takie jak właśnie stąd ten brzuch, ale również może rozwijać się

Speaker A

kark boli, czyli taka nadmierna ilość tkanki tłuszczowej w okolicach karku, czy też mogą zanikać te dołki nad obojczykowe, tam też takie to łyżki tłuszczowe się tworzą, czy twarz jest taka napuchnięta, księżycowata, właśnie zgromadzenia tkanki tłuszczowej. Rozwijają się osłabienia, zaniki mięśni,

Speaker A

stąd też często mówi się o wyglądzie kasztanowego ludzika, że kończyny są drobne, cieniutkie, natomiast tułów jest wielki, napompowany tym tłuszczem. Również może rozwijać się hiperglikemia prowadząca do cukrzycy, jak rozwój osteoporozy, bo wiemy o tym, że te hormony sterydowe one zmniejszają wchłanianie z

Speaker A

przewodu pokarmowego wapnia, przede wszystkim. Stąd też ta osteoporoza może się rozwijać. Jeżeli chodzi o skórę, to też tutaj jest dużo problemów, bo właśnie te hormony sterydowe prowadzą do osłabienia skóry, wytworów naskórka, stąd też włosy są cienkie, wypadające. Również mogą pojawiać się żywo czerwone

Speaker A

rozstępy. W przypadku normalnych rozstępów one z czasem bledną, ale w zespole Cushinga te pojawiające się rozstępy są żywoczerwone, jak takie po prostu linie cięcia ogniem. Łatwo pacjencie świnia, czy też na twarzy dochodzi do takiego zaczerwienienia, tak

Speaker A

zwanego predatory. Wynika to po części z rozszerzenia naczyń krwionośnych, jak i ścieńczenia skóry, więc te naczynia krwionośne są bardziej widoczne i stąd takie czerwone polityki. W przypadku, jeżeli również wydzielane są nadmierne ilości hormonów tych androgenów nadnerczowych, to może rozwijać się

Speaker A

trądzik czy też hirsutyzm, czyli owłosienie typu męskiego u pań, z najczęściej widoczne jako takie owłosienie na twarzy. A w przypadku problemów, gdzie zespół Cushinga jest zależny od nadmiernego wydzielania ACTH, czyli gruczolak przysadki albo też ektopowe wydzielanie przez nowotwór, to

Speaker A

może być zaciemnienie skóry, podobnie jak tutaj w chorobie Addisona, gdzie ten nadmiar produkowanego ACTH z tej proopiomelanokortyny prowadzi do powstawania tego i melanotropiny, innej, która powoduje zaciemnienie skóry. Również zmiany neurologiczne, tak jak nadmierny apetyt, które troszkę napędzają te negatywne

Speaker A

zmiany metaboliczne, skłonność do depresji, labilność emocjonalna, nerwowość czy też również mogą rozwijać się psychozy. Wśród innych zmian związanych z nadmiarem to warto pamiętać przede wszystkim o nadciśnieniu tętniczym, ogólnie zwiększonym ryzyku wszystkich chorób sercowo-naczyniowych, łatwiejszym tworzeniu się wrzodów, rozwoju zaćmy,

Speaker A

skłonności do zakażeń i to takich ciężkich zakażeń, takich jak różnica czy zakażenia grzybicze, zwiększonego ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej, bo glikokortykosteroidy mają takie działanie promujące krzepnięcie, czy też osłabienie potencji u mężczyzn, u kobiet rzadkie zaburzenia miesiączkowania. Więc jak widzicie, problemów może być bardzo,

Speaker A

bardzo dużo. No i tak, chciał śmietanę nieszczęsne zespół Cushinga zdiagnozować i jakie są takie najważniejsze grupy pacjentów, u których szukalibyśmy, chcielibyśmy zdiagnozować zespół Cushinga. Mamy liczne, narastające objawy hiperkortyzolemii. No bo wiecie, na przykład otyłość, nadciśnienie, ewentualnie depresja, to nie są rzeczy

Speaker A

bardzo specyficzne, ale na przykład związane z cieniem skóry i takim nagłym rozwojem, no to mogą sugerować właśnie hiperkortyzolemię. Dużo tych objawów, o których mówiłem, że na przykład chory, który ma nietypowy przebieg cukrzycy czy nadciśnienia, osteoporozy, czyli takie postacie wtórne, czyli jakaś cukrzyca

Speaker A

wtórna, ona nie wynika z problemu tutaj trzustką, tylko właśnie z nadmiarem glikokortykosteroidów, czy też nadciśnienie jest takie samoistne, tylko co się za tym kryje, czy też w przypadku wykrytego zupełnie przypadkowo guza nadnercza, takim guzie mówimy, że to jest

Speaker A

incydentaloma, czyli przez incydent, przez przypadek został wykryty. No i wtedy chcielibyśmy robić różne badania, żeby ten zespół Cushinga jednak potwierdzić, że coś z tymi hormonami nadnerczy jest nie tak i.

Speaker A

złotego standardu badania potwierdzającego lub wykraczającego zespół Cushinga też jeden ujemny test przy obecności objawów nie wyklucza A1 dodatni też na pewno nie potwierdza i warto zrobić więcej niż jeden przesiewowy test No i zawsze zawsze prowadzący diagnostykę należy wykluczyć

Speaker A

egzogenny zespół Cushinga czyli związany z nadmiarem sterydów przyjmowany przez pacjenta zanim przejdziemy do tych badań przesiewowych Powiem krótko o wynikach badań laboratoryjnych bo wyniku nadmiaru sterydów właśnie mogą rozwijać się nadmiar czerwonych krwinek nadmiar hemoglobiny zbyt duża ilość krwinek

Speaker A

białych płytek krwi Ale obniżone mogą być limfocyty mo wtedy eozynofile czyli ta limfopenia przy na przykład właśnie nadmiernej ilości białych krwinek czerwonych krwinek mogą sugerować że jest tutaj problem podobnie w badaniach biochemicznych Tutaj raczej widzimy powikłania zespołu Cushinga czyli

Speaker A

nadmierną glukozę nadmierne lipidy podwyższony poziom cholesterolu całkowitego czy frakcji LDL czy też Obniżony poziom potasu Bo tak jak mówiłem bardzo duże ilości kortyzolu również mogą działać na nerki i promować usuwanie potasu i resorpcje sodu sodem zazwyczaj pacjent jakoś sobie radzi natomiast ilość potasu

Speaker A

stopniowo może spaść i hipokaliemia również może pojawiać się w przebiegu zespołu Cushinga Ale przejdźmy teraz do tego diagnostyki i tych przesiewowych badań hormonalnych więc na tych badań jest trochę heli-one Momentami są też pokomplikowały one postaram się krok po

Speaker A

kroku powoli opowiedzieć o co chodzi możemy oznaczać wolny kortyzolu we krwi lub ślinie późnym wieczorem ale też od razu fajnie rano bo o co nam chodzi normalnie mamy pewien rytm dobowy i wieczorem późnym wieczorem kortyzol powinien spadać powinien być dużo niższy

Speaker A

niż rano a jeżeli rano jest wysoki wieczorem jest wysoki ton wieczór to jest między 23-24 tą znaczy że jest coś nie tak i tutaj widzi te wartości raczej nie Uczcie się ich na pamięć jeżeli nie chcecie zostać cię specjalistami

Speaker A

endokrynologa mi ale jeżeli jest zaburzony rytm dobowy wydzielania kortyzolu No to znaczy że jest coś nie tak inne badanie to jest wydalanie wolnego kortyzolu z moczem i ten moczy zbadany z dobowej zbiórki moczu bo często Czy w guzach nadnercza czy przysadki z mamy w

Speaker A

hiperkortyzolemia on jest taki problem że on trochę tak działają sobie okresowo że sobie przypomną że trzeba na produkować to na produkują dużo a potem nagle przestają funkcjonować przez jakiś czas a potem znowu dużo więc czasami jedno badanie w jednym czasie nie jest

Speaker A

dobre bo na przykład wtedy danych GUS produkuje mniej ale kilka dni później guz produkuje znacznie więcej taka cykliczność tych zmian niestety też problemem stąd ta diagnostyka jest bardzo bardzo trudna no ale jeżeli wynik tego wydalania wolnego kortyzolu jest

Speaker A

kilkukrotnie wyższy ponad górną granicę normy No to znaczy że też jest coś nie tak i mamy Nadmiar tego kortyzolu tak bo jeżeli mamy w surowicy dużo kortyzolu no to w moczu też go będzie dużo stąd też badamy w moczu kolejne badania 2 to już

Speaker A

badania są nieco trudniejsze i zaraz potem dokładnie też wyjaśnię patomechanizm ich działania to są testy hamowania z chciałem deksametazonu jest taki test z jednym miligram m deksametazonu tak zwany krótki test hamowania czy też tak zwany test nocnego hamowania bo pacjent przyjmuje miligram

Speaker A

deksametazonu Deksametazon to jest silny glikokortykosteroid czyli egzogenny lek tak przyjmuje godzin wcześniej a następnego dnia rano mierzymy kortyzol w surowicy drugi test z deksametazonem to jest dwudniowy test hamowania dwoma miligrama mi deksametazonu tak zwany test hamowania małą dawką i pacjent

Speaker A

przyjmuje co 6 godzin pół miligramów czyli ciągu doby przyjmie 2mg stąd ten test nazywa się Test dwoma miligrama mi ale te dwa miligramy przyjmuje przez dwa dni i pomiar kortyzolu robimy po 48 godzinach czyli po dwóch dniach od

Speaker A

pierwszej dawki i sprawdzamy jak przyjmowanie tego deksametazonu wpłynęło na poziom kortyzolu i jeżeli kortyzol to poniżej 50 nanomoli to jest to wynik prawidłowy i o co chodzi w tym badaniu Ma ono wykluczyć zespół Cushinga bo u zdrowego pacjenta

Speaker A

Deksametazon wyhamowuje oś podwzgórze-przysadka-nadnercza i zmniejsza wydzielanie endogennego kortyzolu W przypadku jeżeli jest coś nie tak z tym kortyzolem to na przykład guz przysadki albo guz nadnerczy to kortyzol nie spadnie i dlaczego właśnie wam tłumaczy dlaczego te test hamowania

Speaker A

deksametazonem są sensowne przypadku zdrowego pacjenta wiem jak to działa jest przysadka produkuje acth kora nadnerczy produkuje kortyzol kortyzol hamuje przysadkę wszystko działa podajemy Deksametazon Deksametazon jako steryd hamuje wzrost nie przysadkę tak samo jak kortyzol i jeżeli pacjent przyjmie Deksametazon ton

Speaker A

wyhamowuje przysadkę przysadka produkuje mało acth są acth nie pobudza dostatecznie kory nadnerczy więc kortyzol będzie mały a my po podaniu deksametazonu właśnie kortyzol badamy Okej więc dlatego u pacjenta zdrowego ten kortyzol będzie poniżej 50 nanomoli tam chyba tak A jeżeli mamy na

Speaker A

przykład gruczolaka przysadki Okej to jest popsute bo gruczolak wydziela dużej ilości acth z tych dużych ilości acth mamy duże ilości kortyzolu ale gruczolak przysadki jest niezależny on jest autonomiczny czyli glikokortykosteroidy nie wyhamowuje go zwrotnie czyli dużą ilość kortyzolu

Speaker A

na tego gruczolaka nie działa i on dalej produkuje dużo acth dalej pojawia się dużo kortyzolu podobnie Deksametazon który my zewnętrznie podamy On nie jest w stanie wyhamować gruczolaka stąd kortyzol będzie wysoki pomimo zastosowania deksametazonu czyli Aneta są nie wyhamuje przypadku gruczolak

Speaker A

nadnercza jest podobnie mamy duży kortyzol boisk gruczolak ale przysadka jest zdrowa więc przysadka będzie wyhamowała na i acth spadnie okej im w tym momencie też podajemy pacjentowi Deksametazon i Deksametazon zadziała bo on wyhamowuje przysadkę więc acth będzie obniżone i niski poziom acth w tym

Speaker A

momencie powinien zatrzymać produkcję kortyzolu w korze nadnerczy ale tego nie robi bo gruczolak jest też autonomiczny i na gruczolaka nie działa acth więc gruczolak ma to w nosie że acth jest mało i on nadal produkuje dużo kortyzolu widzicie więc tutaj w przypadku

Speaker A

gruczolak nadnercza również test hamowania deksametazonem nie wykaże hamowania on wykaże hamowanie u człowieka zdrowego jeżeli będzie poniżej 50 to my się cieszymy jeżeli Co to znaczy że jest prawdopodobne że zespół Cushinga jest jeszcze nie wiemy dokładnie gdzie ale to prowadzi nas do

Speaker A

potwierdzenia czyli przypomnijmy sobie te testy wolny we krwi lub ślinie późnym wieczorem bo sprawdzamy czy jest popsuty ten rytm dobowy wydalanego z moczem z dobowej zbiórki moczu i te testy hamowania deksametazonem czyli ten test 1 miligram wieczorem ten test taki overnight albo

Speaker A

ten test dwudniowy z dwoma miligrama mi te błędne nie dobre wyniki gdy nas kierunku potwierdzeniu zespołu Cushinga no i fajnie tylko problem z tą diagnostykę jest taki że to jest nie koniec no bo my potwierdziliśmy że jest zespół Ale my jesteśmy mądre doktory co

Speaker A

z tego że my wiemy że on jest My chcielibyśmy znaleźć przyczynę a potem leczyć tam przyczynę czyli musimy iść dalej i robimy teraz badania w celu wykrycia przyczyny zespołu Cushinga I tu pojawia się kilka dodatkowych badań na przykład pomiar porannego acth albo

Speaker A

widzicie do tej pory acth nie mieliśmy tylko mierzyliśmy kortyzol albo test taki stymulacyjny z CRH czyli to jest ten peptyd spod Wzgórza który pobudza przysadkę do produkcji acth jest test hamowania dużą dawką deksametazonu i jeszcze badania obrazowe bo główne dwa

Speaker A

źródła zespół Cushinga to albo jest gruczolak przysadce albo guz nadnerczy u czyli robimy i przysadki No albo e-mail lub TK nadnerczy i na podstawie tych wyników dopiero Myślimy co dalej i o tych badaniach w celu wykrycia przyczyny jeszcze Niestety parę słów Muszę wam

Speaker A

powiedzieć A więc tak diagnozujemy teraz przyczynę więc mierzymy poranna cth i ona może być niskie albo wysokie więc jeżeli z niskie to jest poniżej dwóch tych pikomol i na litra ale też nie zapamiętajcie tego na pamięć tylko ogólną zasadę albo dużo Czyli jeżeli

Speaker A

jest mało to raczej to przyczyna zespołu Cushinga jest niezależna od acth tak jesteśmy na etapie kiedy wiemy że kortyzolu jest za dużo tylko teraz naszym nam się bardzo myśląca włącza i my bardzo chcemy wiedzieć dlaczego go jest za dużo czy to nadnercza czy to

Speaker A

przysadka czy to ektopowo może albo coś innego Więc jeżeli acth jest mało to raczej Problem jest w nadnerczach bo jest dużo kortyzolu on wyhamowuje przysadkę Stąd mamy mało Art psa jeżeli jest dużo to raczej acth zależne więc albo przysadka jej gruczolak albo

Speaker A

ektopowe przez nowotwór jeżeli jest pomiędzy trudno chcemy zrobić inny test test stymulacyjny schab i to jest stymulacyjny ma to do siebie że CRH to jest ta substancja pobudzająca przysadkę gruczolak przysadki to jest taki bydlak jeżeli on zazwyczaj w większości

Speaker A

przypadków te gruczolaki jeżeli on dostanie sygnał stymulujący to on się mega Podnieśmy i on zacznie produkować kosmiczne ilości acth i bardzo to wpłynie na poziom kortyzolu więc jeżeli my podamy ludzkie CRH pacjentowi dożylnie trafi do do przysadki jeżeli

Speaker A

tam jest gruczolak to wzrost acth będzie znaczący wzrost kortyzolu też o ile znaczący Przynajmniej o tyle procent o ile to jest podane i to może świadczyć o tym że to jest gruczolak przysadki rzadko się zdarza że tkanka ektopowa

Speaker A

również reaguje na CRH ale dużo rzadziej Natomiast jeżeli z brak reakcji No to możliwe że jednak jest problem w nadnerczach lub to ektopowe bo ono dosyć rzadko reaguje na CRH Okej czyli CRH stymuluje Czyli jeżeli Widzicie na przykład kortyzol czy

Speaker A

Deksametazon nie wyhamowuje gruczolaka przysadki ale już CRH które pobudzanie hamuje Wow sprawia że On produkuje dużo za dużo tego co już za dużo produkuje No pokręcone dalej jest test hamowania dużą dawką deksametazonu przed chwilą wam powiedziałem i też w tym w tych rzeczach

Speaker A

hamowania zeszły tych schematach pokazywałem wam że Deksametazon nie wpływa na gruczolaka przysadki Bo chodzi o to żeby zróżnicować gruczolaka przysadki kontra reszta no bo gruczolak przysadki normalnie nie kortyzol wychowują przysadkę i gruczolaka Nie wyhamowuje bo on jest autonomiczny Jednak jeżeli

Speaker A

podamy mu Końskie mega dawki sterydów czyli tą dużą dawkę deksametazonu domyślnie tutaj to on jednak pewną wrażliwość ma jeżeli aż tak dużo mu podamy to tego gruczolaka w przysadce troszkę wy hamujemy i chodzi o to że pacjent przyjmuje dwa mg deksametazonu

Speaker A

co 6 godzin przez dwa dni czyli codziennie je 8g mów ten nocny test to było że jeden w nocy przed spaniem ten dwudniowy to był że w ciągu dnia 2 a tutaj on dziennie 8 je czyli je 8

Speaker A

jednego dnia 8 drugiego i dopiero po tym mierzony jest kortyzol surowicy też czasami może w moczu i jeżeli dojdzie do spadku stężenia kortyzolu po tym to raczej to gruczolak tak bo ten gruczolak przysadki który wydzielania acth bo Deksametazon w obojętnie jakich

Speaker A

ilościach bezpośrednio nie wpłynie ani na gruczolaka w korze nadnerczy w nadnerczach tak ani na to ektopowe Allena tego w przysadce tak stąd ten test hamowania dużą dawką jest stosowany dopiero właśnie kiedy chcemy potwierdzić gruczolaka przysadki w tych dalszych Wydaje mi się że dużym

Speaker A

problemem przy nauce w ogóle zespół Cushinga jest ogarnięcie tych testów hamowania deksametazonem bo jak się to czyta to się wydaje że to jest masło maślane i o co chodzi więc Kojarzycie że te małe dawki są po to żeby w ogóle potwierdzić że zespół

Speaker A

Cushinga jest że jest nadmiar produkowanego duża dawka już mam potwierdzić raczej no bardziej skłonić do tego bo ciężko powiedzieć jak mówiłem że prawie żadne badanie w pełni nie potwierdza rozpoznania że to jest raczej gruczolak A no i pozostałe obrazowe to

Speaker A

jest Emerald przysadki emerytka nadnerczy przypadku energię przysadki Jeżeli mamy problem z przyssawką raczej to 60 procent przypadkach jest widoczny mikrogruczolak AW części przypadków govorite nie zobaczymy bo jest za mały i to jest tutaj chyba też duży problem dla

Speaker A

endokrynologów Natomiast jeżeli nadnercza to badanie albo Mr albo TK na przykład w TK z kontrastem przypadku guza na przykład gruczolaka albo już raka charakterystyczne jest w gruczolaku szybkie wypłukiwanie kontrastu że on szybko wpadnie i szybko wypadnie czy też

Speaker A

jakiś te mikromakro jakieś rozrosty nadnerczy czasami to widać W tych badaniach obrazowych więc to już tak skieruje na rozpoznanie Co jest przyczyną No i niestety AW przypadku też czasami Jeżeli się nic nie wychodzi w badaniach i szuka ewentualnie guza które

Speaker A

ektopowo wydzielania acth jest to jest takie badanie które nazywa się scyntygrafia receptorowa i to stosuje się analogi somatostatyny i z tymi analogami się robi tą scyntygrafię i wtedy wyszukujemy Gdzie w organizmie mogą się kryć te guzy które wydzielają te te te hormony No ale to

Speaker A

nie jest nic przyjemnego jeżeli wydzielany jest acth ogólnie zanim powiem jeszcze o leczeniu to wspomnę tylko krótko o innych stanach które mogą przypominać zespół Cushinga ale nim nie są na przykład w depresji może być w badaniach Słuchajcie nadmierny kortyzol

Speaker A

to hamowanie deksametazonem może troszkę nie działać bo nadal Ten kortyzon może być wysoki ale jednak jest zachowany ten rytm dobowy że wieczorem jest mniej i acth jest prawidłowych ilościach w ciąży jest zwiększone stężenie transkortyna czyli to jest takie białko które

Speaker A

Transportuje te hormony sterydowe we krwi więc jeżeli jest go dużo bo jest produkowany w ciąży w większych ilościach to Court będzie też więcej może być większy poziom CRH bo łożysko w trzecim trymestrze je produkuje czy zwiększone wydalanie kortyzol z moczem

Speaker A

ale zachowany w rytm dobowy jak ciążę się skończy to wszystko wróci do normy podobnie w alkoholizmie może być zaburzony metabolizm kortyzolu wątrobie i też wpływ na ośrodkowy układ nerwowy stąd mogą rozwijać się objawy przypominające zespół Cushinga ale przypadku abstynencji unikania picia

Speaker A

alkoholu wszystko wraca do normy Ale z tą abstynencję to wiecie jak to wygląda jadłowstręt psychiczny jest za dużo kortyzolu jest z nawet czasami za dużo acth zazwyczaj te większe stężenie kortyzolu wynika z upośledzenia nerek i wydalania nerkowego kortyzolu i też

Speaker A

czasem na tą dużą ilość kortyzolu rozwija się nabyta odporność receptorów znaczy oporność że pomimo tego żywego kortyzolu jest dużo anorektyczek to nie rozwijają się u nich objawy hiperkortyzolemii które No jednak są znacząco przeciwne do w przypadku jadłowstrętu psychicznego objawów czyli

Speaker A

utraty masy ciała i tak dalej i tak dalej a nie tutaj nabierania masy ciała szalonego apetytu i tak dalej dojdziemy do leczenia więc wyleczeniu nie zawsze się uda dokładnie wynaleźć znaleźć gdzie to jest konto jest jeżeli to jest taki mikrogruczolak

Speaker A

że go w ogóle nie widać w emeraldu to jesteśmy w lesie i często zostaje nam Leczenie powikłań czyli leczenie nadciśnienia tętniczego is inhibited chory albo sartany Calcium Channel blockers 4 tutaj też mogą być często dołączane blokery receptora mineralokortykosteroidy nowego

Speaker A

zaburzenia lipidowe leczone cukrzyca leczona osteoporozę zaburzenia psychiczne No nie będę się rozdrabniać bo to wszystkie choroby te wszystkie zaburzenia to są inne rzeczy Inne filmy oni są A no ale jeżeli już wykryjemy czyli tego gruczolaka tego guza nadnercza albo ektopowe wydzielanie No

Speaker A

to celem naszym i najlepszym leczeniem jest leczenie operacyjne ale nie podejmujemy się żadnej operacji jeżeli rozpoznanie nie jest pewne Jeżeli nie jesteśmy pewni że ten guz nadnerczy produkuje to nie wycinamy jeżeli wiemy że jest jakiś gruczolak ale nie wiemy

Speaker A

czy na pewno On produkuje i czy na pewno Mamy zespół Cushinga to jeżeli dopiero rozpoznanie jest w stu procentach pewne te wyniki są zgodne tych badań No to też decyzję o tym kto podejmuje zespół tak odpowiedni chirurgów endokrynologicznych

Speaker A

endokrynologów więc jakby no nie wchodzimy tutaj już w ich buty w każdym razie często leczenie operacyjne Jeżeli jesteśmy Turbo pewni i w przypadku guzów nadnercza Często przed wycięciem stosowane są inhibitory steroidogenezy czyli takie leki które mają zahamować produkcję hormonów steroidowych

Speaker A

Kia Ketokonazol metyrapon etomidat Ja to mówiłem w chyba filmie o niedoczynności kory nadnerczy że te leki hamują syntezę hormonów steroidowych tutaj ich działanie nie jest niedobre tylko dobre pomocne przed leczeniem operacyjnym w przypadku jeżeli nie można usunąć guza

Speaker A

przysadki No to stosowane są analogi somatostatyny drugiej generacji jest taki lek pasyreotyd i ten lek jest w stanie wyhamować funkcjonowanie tego guza i produkcję przez ten guz A często należy pamiętać że po operacjach troszkę zmienia się ten układ balans hormonalny i często

Speaker A

przejściowo rozwija się niedoczynność kory nadnerczy na przykład po usunięciu tego guza stąd też czasową pacjentów wymagane jest leczenie substytucyjne hydrokortyzonem więc rokowanie w znacznej części zależy od tego co jest przyczyną bo jeżeli to był guz nadnercza albo gruczolak przysadki nadnerczy na

Speaker A

przykład Group no tak no to po usunięciu Zazwyczaj wszystko wraca do normy przypadku ektopowe go to często to już są nowotwory złośliwe które to wydzielają zazwyczaj nie wie Nie zawsze udaje się pozbyć tych nowotworów pacjenta wyleczyć bo niestety to już jest już proces

Speaker A

złośliwy no i tutaj wszystko zależy też długotrwały zespół Cushinga który się utrzymuje i są te objawy i niby leczymy to objawowo te powikłania ale tak naprawdę pacjent ma ogólne zwiększone ryzyko sercowo-naczyniowe czyli choroby niedokrwiennej serca udaru mózgu i tak

Speaker A

dalej i tak dalej więc no ogólnie wszystko zależy od sytuacji bo jak widzicie to nie jest jednorodna choroba jednorodne są w ręku praktycznie objawy ale przyczyny różne leczenie różne i tutaj od tego bardzo dużo zależy dzięki bardzo za ten odcinek Zapraszam do

Speaker A

obejrzenia ich odcinków na kanale A jeżeli chcesz być na bieżąco zasubskrybuj kanał klikając w guziczek możesz również zostać moim patronem i wesprzeć mnie w tworzeniu filmów do zobaczenia

Topics:zespół Cushinganadczynność kory nadnerczygruczolak przysadkikortyzolACTHdiagnostyka Cushingaobjawy Cushingaleczenie Cushingasteroidyhiperkortyzolemia

Frequently Asked Questions

Jakie są główne przyczyny zespołu Cushinga?

Główne przyczyny zespołu Cushinga to długotrwałe stosowanie leków sterydowych (egzogenne) oraz endogenne przyczyny, takie jak gruczolak przysadki wydzielający ACTH lub gruczolak nadnerczy produkujący kortyzol.

Jakie są charakterystyczne objawy zespołu Cushinga?

Charakterystyczne objawy to otyłość centralna, osłabienie mięśni, hiperglikemia, osteoporoza, czerwone rozstępy na skórze, trądzik, hirsutyzm oraz zmiany neurologiczne, takie jak depresja i nerwowość.

Jak przebiega diagnostyka zespołu Cushinga?

Diagnostyka obejmuje testy przesiewowe, takie jak pomiar kortyzolu w dobowej zbiórce moczu, test hamowania deksametazonem oraz oznaczenie poziomu ACTH, które pomagają rozróżnić przyczyny zależne i niezależne od ACTH.

Get More with the Söz AI App

Transcribe recordings, audio files, and YouTube videos — with AI summaries, speaker detection, and unlimited transcriptions.

App Store Google Play

Or transcribe another YouTube video here →

AI medical transcription for your own lectures & recordings →

Free tools: TXT to SRT · SRT Validator · Merge SRT · Subtitle to Text · All tools