Speaker A
Salam, toujours dans les révisions sous forme de questions-réponses. Maintenant, on va voir la partie 6.
Révisions biochimie : glycogénose type 1, maladie de Von Gierke, voie des pentoses phosphates et leurs implications métaboliques.
Key Takeaways
- La maladie de Von Gierke est causée par un déficit en glucose-6-phosphatase, entraînant une accumulation de glucose-6-phosphate.
- La voie des pentoses phosphates produit du ribose-5-phosphate, essentiel à la synthèse des acides nucléiques.
- Le NADPH généré par la VPP est crucial pour les réactions de biosynthèse et la protection contre le stress oxydatif.
- La VPP produit une molécule de CO2 par décarboxylation, contribuant au métabolisme cellulaire.
- La glycolyse et la voie des pentoses phosphates sont interconnectées et participent à la production d’ATP.
Summary
- Présentation de la glycogénose de type 1, maladie héréditaire due au déficit en glucose-6-phosphatase.
- Explication des conséquences enzymatiques et métaboliques dans la maladie de Von Gierke.
- Impact du déficit enzymatique sur la voie des pentoses phosphates (VPP) et augmentation du ribose-5-phosphate.
- Lien entre la VPP et la production d’acides nucléiques et d’acide urique.
- Rappel des réactions clés de la VPP, notamment la production d’une molécule de CO2 par décarboxylation.
- Rôle de l’hexokinase et de la phosphatase dans la phosphorylation et déphosphorylation du glucose.
- Importance du NADPH produit par la VPP pour les réactions de biosynthèse et de réduction.
- Relation entre glycolyse et voie des pentoses phosphates dans le métabolisme énergétique.
- Questions-réponses pédagogiques pour faciliter la compréhension des concepts biochimiques.
- Focus sur les implications cliniques et biochimiques des désordres métaboliques étudiés.
Chapters
- 00:00Introduction et présentation de la partie 6
- 00:18Description de la glycogénose de type 1
- 00:42Question 51 : maladie de Von Gierke et enzyme déficitaire
- 01:49Conséquences sur la voie des pentoses phosphates
- 02:34Rappel sur la maladie de Von Gierke
- 03:33Lien entre VPP et glycolyse
- 03:52Rôle de l’hexokinase et phosphatase
- 04:19Production de CO2 dans la voie des pentoses phosphates
- 05:23Questions sur la glycolyse et la VPP
- 06:45Importance du NADPH et synthèse des riboses
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Speaker A
mon chien c'est la glycogynose de type 1 c'est une maladie héréditaire du au déficit de l'enzyme qui est le glucose 6 phosphatases d'arracher le phosphore qui est fixé sur le carbone 6 au niveau du glucose pour le transformer
Speaker A
Alors, question 51, maladies de Von Gierke : citez l'enzyme déficitaire et quelles sont les conséquences sur la voie des pentoses phosphates.
Speaker A
augmentation de la concentration de ribos 5 phosphate alors qu'on applique le riz pour cette phrase est un précurseur des acides des acides nucléiques et qui dit acide urique donc aussi les purines c'est l'acide urique l'augmentation de son taux au niveau du son
Speaker A
Alors, à titre de rappel, la maladie de Von Gierke, c'est la glycogénose de type 1. C'est une maladie héréditaire due au déficit de l'enzyme qui est le glucose-6-phosphatase, d'arracher le phosphate qui est fixé sur le carbone 6 au niveau du glucose pour le transformer en glucose.
Speaker A
pendant la VPP c'est la question c'est quoi la VPP rejoint la glycolyse au niveau de quelle substrat à dire qu'on aura si au niveau du fructose il se passe et les cryosphosphates c'est le glisser à l'étroit phosphate question 54 l'intérêt
Speaker A
Sous l'action de l'hexokinase, elle va phosphoryler le glucose, mais le contraire, c'est la phosphatase.
Speaker A
un précurseur d donc c'est les acides nucléiques on l'ADN la et les consignes fade Nadine combien de molécules de CO2 produit la voie des bandeaux phosphate alors cette voie elle produit une seule molécule de CO2 par la réaction de décarboxylation
Speaker A
Alors, le déficit de cette enzyme, on aura augmentation du glucose-6-phosphate.
Speaker A
cette utilisation et transloisation de la VPP sont derrière réactions de recombiner son des os oui c'est vrai question 59 la glycoulyse et la voix des pinces phosphate sont devoirs métapolis qui produit de l'ATP vrai vous oui bien évidemment c'est fort on applique la
Speaker A
Alors, qui nourrit la voie des pentoses phosphates.
Speaker A
aromatiques et surtout de produire le NAT pH qui est un coenzyme réduit utilisé pour les réactions de réduction de biosynthèse et les réactions de réduction particulière pour la dernière question la VPP permet de former les ribos 5 phosphate pour 5
Speaker A
Alors, quitte la leucocytose, on aura forcément augmentation de la concentration de ribose-5-phosphate.
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