SYNDROME DE CHOLESTASE ( DIAGNOSTIC ET ETIOLOGIES ) — Transcript

Présentation complète du syndrome de cholestase : définition, étiologies, diagnostic clinique et biologique, et prise en charge.

Key Takeaways

Le syndrome de cholestase se caractérise par un défaut d'écoulement biliaire avec des conséquences systémiques importantes.
Le diagnostic repose sur un ensemble clinique, biologique et radiologique précis pour différencier les formes intra- et extra-hépatiques.
Les enzymes PAL, GGT et bilirubine conjuguée sont des marqueurs clés mais doivent être interprétés en contexte clinique.
Certaines pathologies auto-immunes comme la cirrhose biliaire primitive nécessitent une prise en charge spécifique incluant la transplantation.
La malabsorption des vitamines liposolubles et les troubles de coagulation sont des complications fréquentes du syndrome de cholestase.

Summary

Définition du syndrome de cholestase comme une interruption ou diminution de la sécrétion biliaire entraînant accumulation de substances dans le foie et déficit d'acides biliaires dans la lumière digestive.
Distinction entre cholestase intra-hépatique et extra-hépatique avec leurs caractéristiques et étiologies respectives.
Description des principales causes extra-hépatiques comme le dénocarcinome de la tête du pancréas et la pancréatite chronique.
Étiologies intra-hépatiques incluant lithiases parasitaires, kystes hydatiques, cirrhose biliaire primitive et autres affections rares.
Symptômes cliniques : ictère, prurit, stéatorrhée, anomalies des selles et troubles de coagulation liés à la malabsorption des vitamines liposolubles.
Explorations biologiques : dosage de la bilirubine conjuguée, phosphatase alcaline (PAL), gamma GT, transaminases, lipides plasmatiques et tests de coagulation.
Interprétation des enzymes PAL, GGT et phosphatase acide avec leurs spécificités et facteurs d'influence (âge, grossesse, médicaments).
Utilisation des examens d'imagerie (échographie, TDM, IRM, échoendoscopie) pour affiner le diagnostic et différencier les types de cholestase.
Présentation du test fonctionnel BSP (bleu de bromophénol) pour évaluer la fonction hépatique.
Traitement principal évoqué : transplantation hépatique dans certains cas graves comme la cirrhose biliaire primitive.

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Speaker A

[Musique] Salut tout le monde, j'espère que vous allez bien. Cette fois-ci, on va voir le syndrome de cholestase. Alors, si on définit ce syndrome, il correspond à un ensemble de perturbations engendrées par une diminution ou une interruption complète de la sécrétion biliaire.

Speaker A

Donc, c'est un défaut d'écoulement de liquide biliaire et le résultat a deux conséquences principales. La première conséquence, c'est l'accumulation dans le foie ou les tissus de l'ensemble des substances normalement éliminées dans la bile. La deuxième conséquence, c'est la diminution ou absence d'acide biliaire dans la lumière digestive.

Speaker A

Du coup, on va voir la modification de la consistance et de la composition des matières fécales en fonction de la nature du mécanisme. On définit la cholestase intra-hépatique et la cholestase extra-hépatique.

Speaker A

Passons maintenant à la sémiologie. À noter qu'au cours de la cholestase extra-hépatique, les voies biliaires sont dilatées.

Speaker A

Alors, on distingue des étiologies extra-hépatiques, par exemple le dénocarcinome de la tête du pancréas, qui est très fréquent, ou bien la pancréatite chronique, adénopathie de la tête.

Speaker A

Des étiologies pariétales, par exemple cholangiocarcinome, cholangite sclérosante primitive, qui est une atteinte inflammatoire et fibromateuse des voies biliaires intra- et extra-hépatiques.

Speaker A

Le terrain : il touche généralement l'homme inférieur à 45 ans. L'étiologie intra-hépatique, par exemple des lithiases, soit à cause des parasites comme les douves, ou bien kyste hydatique, ou bien dysfonctionnement du facteur d’Audier.

Speaker A

Par contre, au cours de la cholestase intra-hépatique, les voies biliaires ne sont pas dilatées. On peut avoir une anomalie hépatique à l'échographie dans le cas d'une cirrhose, stéatose hépatique et tumeurs, ou bien l'échographie hépatique est normale dans le cas d'une hépatite médicamenteuse, virale ou bactérienne.

Speaker A

La cirrhose biliaire primitive est une affection auto-immune responsable d'une destruction des canaux biliaires. Le terrain est généralement la femme à l'âge moyen. Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence des anticorps anti-mitochondries. Le traitement, c'est une transplantation hépatique.

Speaker A

On peut avoir d'autres étiologies, granulomatose hépatique ou bien d'autres affections, des causes rares comme le syndrome de Rotor et le syndrome de Dubin-Johnson.

Speaker A

Le diagnostic du syndrome de cholestase repose sur la clinique. Donc, on a un ictère par augmentation de la bilirubine conjuguée, généralement stéatorrhée cutanée. Le prurit par augmentation des acides biliaires. Des colorations des selles, car il y a absence des sels biliaires dans la lumière digestive, ce qui entraîne la disparition des urobilinogènes fécaux et des urines.

Speaker A

Français stéatorrhée par syndrome de malabsorption des graisses et des vitamines A, D, E, K, et troubles de coagulation par défaut d'absorption intestinale de la vitamine K. Le diagnostic aussi repose sur l'échographie abdominale, en seconde intention TDM, IRM et échoendoscopie.

Speaker A

Pour ce qui concerne l'exploration biologique, ce qui se passe le plus, on va doser la bilirubine. On va retrouver une augmentation très élevée, on peut les retrouver conjugués bien évidemment avec la bilirubine totale.

Speaker A

Deuxièmement, on va doser les marqueurs enzymatiques qui sont la PAL, la phosphatase alcaline, la gamma GT. C'est une phosphatase alcaline, les trois enzymes. Ce sont des enzymes d'origine membranaire, elles sont toujours augmentées même en présence d'un cholestase anictérique.

Speaker A

C'est-à-dire, on peut voir un cholestase externe, c'est-à-dire un cholestase ictérique, et un cholestase anictérique en absence d'ictère. Donc, les trois enzymes augmentent même en absence d'ictère avec présence du cholestase. On va détailler les trois enzymes alors.

Speaker A

Alors, pour ce qui concerne la PAL, il faut savoir que l'interprétation biologique nécessite de prendre en compte l'âge et la grossesse, car au cours de la grossesse et avec l'âge, la phosphatase alcaline augmente.

Speaker A

Deuxième point, il faut savoir que c'est un marqueur non spécifique, c'est-à-dire que la PAL augmente aussi dans les pathologies osseuses. Mais donc, en dehors de ces deux conditions, si on a une augmentation de la PAL 2 à 4 fois les normes seul, c'est-à-dire uniquement on a augmentation de la PAL,

Speaker A

donc il s'agit d'un cholestase anictérique. Si on a augmentation de la PAL associée à l'augmentation de la bilirubine conjuguée, il s'agit d'un cholestase ictérique.

Speaker A

Pour la GGT, on va retrouver une augmentation dite à 20 fois les normes. C'est un marqueur sensible et non spécifique, car il augmente en présence des contraceptifs, des antiepileptiques, des barbituriques et au cours de l'éthylisme chronique.

Speaker A

Pour la phosphatase acide, on va retrouver une augmentation parallèle à celle des PAL, mais c'est un marqueur très spécifique contrairement à la PAL. On va doser aussi les transaminases. On va retrouver une élévation modérée, en particulier de la ALAT, qui reflète une discrète nécrose hépatocellulaire.

Speaker A

Troisièmement, on a augmentation des lipides plasmatiques, à savoir le cholestérol total et les phospholipides, avec une augmentation modérée des triglycérides.

Speaker A

Anomalie du test de coagulation, donc en cas de cholestase prolongée, une carence en vitamine K s'installe. Donc, on a un allongement du temps de Quick à part diminution de synthèse des facteurs vitamine K dépendants. La normalisation se fait après injection parentérale de la vitamine K, et par contre le facteur V est normal, ce qui permet de faire le diagnostic différentiel avec l'insuffisance hépatocellulaire.

Speaker A

On peut avoir aussi anomalie des protéines plasmatiques, à savoir augmentation des taux de gamma globulines et augmentation des IgM, évocateurs d'une cirrhose biliaire primitive.

Speaker A

Les selles et les acides biliaires sont supérieurs, mais l'analyse elle écoute à la fin. On va voir une altération des tests fonctionnels, le BSP.

Speaker A

Alors, si je définis le BSP, c'est quoi ? C'est le bleu de bromophénol, c'est un colorant utilisé dans les tests de la fonction hépatique. La détermination du taux d'élimination du colorant de la circulation sanguine donne une mesure de la fonction hépatique.

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Frequently Asked Questions

Qu'est-ce que le syndrome de cholestase ?

Le syndrome de cholestase correspond à un ensemble de perturbations causées par une diminution ou une interruption complète de la sécrétion biliaire, entraînant une accumulation de substances dans le foie et une diminution des acides biliaires dans la lumière digestive.

Comment différencier la cholestase intra-hépatique de la cholestase extra-hépatique ?

La cholestase extra-hépatique se caractérise par une dilatation des voies biliaires et est souvent causée par des obstacles comme un dénocarcinome ou une pancréatite chronique, tandis que la cholestase intra-hépatique n'entraîne pas de dilatation des voies biliaires et peut être liée à des affections hépatiques ou parasitaires.

Quels sont les principaux marqueurs biologiques utilisés pour diagnostiquer la cholestase ?

Les principaux marqueurs sont la bilirubine conjuguée, la phosphatase alcaline (PAL), la gamma GT et les transaminases. Leur dosage permet d'évaluer la présence et le type de cholestase, ainsi que d'orienter vers une cause intra- ou extra-hépatique.

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