Un petit résumé sur la médullosurrénale — Transcript

[Musique] Salut tout le monde, j'espère que vous allez bien. Pour cette vidéo, on va voir ensemble un petit résumé sur la médullosurrénale, un petit rappel physiologique. Alors, les glandes surrénales sont de petites glandes paires qui se situent au-dessus des reins, constituées de deux parties : la corticosurrénale et la médullosurrénale. La corticosurrénale, elle, synthétise et sécrète des glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et les androgènes. Par contre, la médullosurrénale, elle, synthétise les catécholamines. Il faut savoir aussi que les stimulations qui activent la médullosurrénale activent aussi le système nerveux autonome sympathique. Donc, les stimulateurs de la médullosurrénale sont à la fois nerveux et sanguins : nerveux comme le froid, la peur, l'hypotension ; sanguins comme l'hypoxie, l'hypercapnie, l'hypoglycémie et les hormones thyroïdiennes. À noter aussi que, du point de vue histologique, la médullosurrénale est composée de cellules chromaffines rangées en amas qui entourent les capillaires. Maintenant, on parle des catécholamines. Alors, les catécholamines, ce sont des amines biogènes qui dérivent du noyau catéchol, le noyau catéchol qui est infiniment substitué par deux OH en ortho. Les catécholamines comprennent la dopamine, la noradrénaline, ce qu'on appelle aussi la norépinéphrine, et l'adrénaline. C'est pour ce qui concerne l'origine tissulaire et le stockage. Alors, les catécholamines sont produites à la fois au niveau des fibres adrénergiques du système nerveux central et du système nerveux autonome sympathique. Dans ce cas, on va retrouver 85 % de la noradrénaline et 15 % de l'adrénaline. Et aussi, au niveau de la médullosurrénale, c'est le contraire : la médullosurrénale produit 85 % de l'adrénaline et 15 % de la noradrénaline. Pour le stockage, il est assuré par les vésicules spécifiques dans les neurones et au niveau des cellules chromaffines qu'on a déjà évoquées au niveau de la médullosurrénale. Maintenant, on va voir la biosynthèse des catécholamines. Alors, ces catécholamines sont synthétisées à partir de deux acides aminés : la phénylalanine et la tyrosine. On sait très bien que la phénylalanine peut donner la tyrosine sous l'action de la phénylalanine hydroxylase. La tyrosine subit l'action d'une enzyme clé, c'est la tyrosine hydroxylase, pour donner la DOPA, la dihydroxyphénylalanine. Puis la DOPA, sous l'action de la DOPA décarboxylase, nous donne la dopamine. La dopamine bêta-hydroxylase transforme la dopamine en noradrénaline, qui sera par la suite transformée en adrénaline sous l'action de la phényléthanolamine N-méthyltransférase. L'activité de la tyrosine hydroxylase est augmentée sous l'influence des stimuli nerveux et des facteurs de croissance. Par contre, elle est inhibée par la dopamine et la noradrénaline. Pour le catabolisme des catécholamines, il fait intervenir la monoamine oxydase, ce qu'on appelle MAO, et la catéchol-O-méthyltransférase. La monoamine oxydase catalyse la transformation de la dopamine en DOPAC, puis sous l'action de la catéchol-O-méthyltransférase, le DOPAC est transformé en acide homovanillique, le HVA. Par contre, la noradrénaline et l'adrénaline, sous l'action de la catéchol-O-méthyltransférase, sont transformées respectivement en normétanéphrine et en métanéphrine. Ces deux composés, sous l'action de la monoamine oxydase, sont transformés en acide vanillylmandélique, le VMA. La monoamine oxydase est une enzyme mitochondriale qui est présente dans de nombreux tissus, responsable de la désamination oxydative. Par contre, la catéchol-O-méthyltransférase est aussi présente dans de nombreux tissus, mais surtout dans le foie. Elle est responsable de la méthylation en position 3 sur le noyau catéchol. À noter que l'inactivation finale des catécholamines a lieu grâce à une étape de conjugaison, soit par la glucuronoconjugaison, ou surtout par une sulfoconjugaison. La majorité des catécholamines, environ 80 %, sont retrouvées dans les urines ou le plasma sous forme conjuguée. Maintenant, pour ce qui concerne les pathologies qui touchent la médullosurrénale, on a le phéochromocytome, lorsque l'on a une augmentation de ces hormones, les normétanéphrines élevées, et un neuroblastome lorsque la dopamine, le HVA et la VMA sont aussi augmentés. On commence par le phéochromocytome. Alors, c'est une affection tumorale qui est parfois maligne. Elle est dérivée des cellules chromaffines qui représentent le système nerveux sympathique et parasympathique. La localisation de la tumeur peut être soit au niveau de la médullosurrénale, ou bien en dehors de la médullosurrénale, ce qu'on appelle les ganglions paraganglionnaires. Le phéochromocytome touche les personnes relativement jeunes, c'est-à-dire entre 20 et 50 ans. Son caractère malin est rare, mais redoutable avec l'émission de métastases hépatiques et osseuses. Pour la clinique, on va retrouver l'hypertension artérielle, la perte de poids et une triade symptomatique typique, mais elle est inconstante. On va retrouver des céphalées pulsatiles, la peur et la sueur. Pour le neuroblastome, c'est une tumeur maligne du jeune enfant qui est développée à partir du système nerveux sympathique. La localisation est beaucoup plus variée. Les formes métastatiques sont les plus fréquentes. On va retrouver des métastases osseuses et médullaires chez un enfant de plus d'un an, et des métastases hépatiques chez les nourrissons. Le pronostic des formes métastatiques dépend de l'âge, c'est-à-dire que les métastases hépatiques chez les nourrissons ont un pronostic favorable, elles peuvent même régresser sans traitement. Par contre, chez l'enfant de plus d'un an, l'envahissement médullaire a un pronostic redoutable. À cette tumeur, malgré la chimiothérapie, cette maladie peut se développer en n'importe quel point de l'organisme, c'est-à-dire qu'il existe des structures nerveuses sympathiques tout au long du rachis et de la surrénale, réalisant une tumeur parfois évolutive et volumineuse. Pour l'exploration biologique, le diagnostic est porté dans 90 % des cas par le dosage des métabolites urinaires des catécholamines, les normétanéphrines, le HVA et la dopamine. Le dosage est réalisé par un recueil des urines des 24 heures, qui est demandé aux urgences devant toute masse suspecte d'être un neuroblastome, tumeur rétropéritonéale et tumeur du médiastin postérieur en particulier. Aussi, l'imagerie repose sur l'échographie, surtout pour confirmer le caractère solide de la masse et rechercher les adénopathies régionales, permettant d'apprécier les relations avec les organes de voisinage et surtout les rapports avec les gros vaisseaux souvent intéressés par le processus tumoral. On va rajouter aussi l'IRM ou le TDM, qui permet de mieux préciser les données de l'échographie. Une petite conclusion. Alors, on va dire que la médullosurrénale et la corticosurrénale sont régies par l'hypothalamus. La médullosurrénale entraîne une réponse au stress rapide et brève. Par contre, la corticosurrénale déclenche une réponse au stress prolongée. L'intégrité fonctionnelle de la surrénale est indispensable à la vie, et toute perturbation de ses fonctions est à l'origine des manifestations cliniques et biologiques. Les conséquences sont redoutables en absence de diagnostic et de prise en charge thérapeutique.

parties la cortico surrénale et la médullureinale la cortico-cyrinale elle synthétise et sécrète des glucocorticoïdes minérale et corticoïdes et les hydrogènes par contre la méditer le surrénale elle synthétise les cathycolamines il faut savoir aussi que les simulations qui activent la médullosionelle active

aussi le système nerveux autonome sympathique donc les simuler de la médullo serrénale sont à la fois nerveux et sanguins nerveux comme le froid la peur l'hypotension sanguins comme l'hypoxie hypercapnie hypoglycémie et les hormones thyroïdiens à noter aussi que la de côté

histologique la mythologie rénale est composée de cellules chromafines à ranger en amas qui entoure les capillaires maintenant on parle sur les caticolanines alors les catécholamines Hado ce sont des amines biogènes qui dérivent du noyau catécole le noyau caticolatawa qui est infinie substitué

par deux oh northo les katycolamines comprennent la dopamine la noradrinanie ce qu'on appelle aussi La noré et l'adrénaline c'est pour ce qui concerne l'origine tissulaire et le stockage alors les catécholamines sont produites à la fois au niveau des fibres adrénergiques du

système nerveux central et système nerveux autonome sympathique dans ce cas on va retrouver 85% de la nouradrinaline et 15% de la drinaline et aussi au niveau de la médullo surrénale c'est le contraire la méditule 85% de l'adrénaline et 15% de la

noradrénaline pour le stockage il est assuré par les vésicules spécifiques dans les neurones et au niveau de des cellules chromafines qu'on a déjà parlé au niveau de la médullo surrénale maintenant on va voir la biosynthèse des catécholamines alors ces catécholamine

sont synthétisés à partir de deux acides aminés elle finit à la ligne et la tyrosine et on sait très bien que la fine analyse peut donner la tyrosine sur l'action de finir à la ligne hydroxylase et la tyrosine subit l'action d'une

d'une enzyme clé c'est la tyrosine et donc céleste pour donner la dopante la dopa Lilia dihydroxyphinile à la ligne puis la dopa sur l'action de dopa dégrade des carboxylage nous donne la dopamine et la dopamine bétail donc c'est la transforme la dopamine on aura

derénaline et la nouradrénaline et par la suite transformée en adrénaline sous l'action de novadrinaline elle met-il transférase l'activité de la tyrosine hydroxylase et d'augmenter sous l'influence des stimuli nerveux et les facteurs de croissance par contre elle est inhibée par la

dopamine et la noradrénaline pour le catabolisme du catécholamine fait intervenir 200zdase ce qu'on appelle Mao et la caticole au mithile transféra c'est quand la monoamine oxydale catalyse la transformation de la dopamine en dopacitalie puis sur l'action de la de

la catéchole au méthyl transparence transforme la dopa acétalde en acide homovanique les rois HVA par contre la nouradrénaline et l'adrénaline sous l'action de la catégorie transférase transforme la noradrinaline en eau méthanévrine et l'adrénaline en méthanéphine aide les deux sous l'action

de la monoamine oxydance les transforme en acide vanillemendélique les rois VMA la monoamine oxyda c'est une enzymie decondriale qui est présent dans de nombreux tissus responsables de la disamination oxydative par contre la catécole au métier transférance allait présente aussi dans le nombre tissus

mais surtout le froid elle est responsable de la eau mutilation en position 3 sur le noyau catécole à noter que l'inactivation finale des catécholamines a lieu grâce à une étape de conjugaison soit par la glucuronoconjection ou surtout par une

sulfatection et la majorité des catholamines environ 80% sont retrouvés dans les urines ou plasma sous forme conjugués maintenant pour ce qui concerne les pathologies qui touchent la médullucher rénale adnachromocytum lorsque on aura l'augmentation de ces 5 hormones les

romans élevé à mort et une coblastome lorsque la dopamine HVA il viama aussi au grand on commence par la fiochromocytome alors c'est une affection tumorale qui est parfois maligne elle est dérivée des cellules chromafines qui représente dans le système nerveux sympathique et par un

sympathique la localisation de la tumeur elle peut être soit au niveau médullo surrénale ou bien or de la mythologie rénale ce qu'on appelle les parents ganglions la fille chromocytome elle touche les passions relativement jeunes c'est à dire entre 20 et 50 ans son

caractère malin est rare mais redoutable avec l'émission des métastases hépatiques et osseuses pour la clinique on va retrouver l'hypertension artérielle perte de poids et une triade symptomatique typique mais elle est inconstante on va retrouver des céphalées pulsatiles pas leur et sur

pour la neuroblastome c'est une tumeur maligne du jeune enfant qui est développé à partir de systèmes nerveux sympathique la localisation elle est beaucoup plus sereine les formes métastatiques sont les plus fréquentes on va retrouver des messages métastases osseuses et médullaires chez un enfant

plus d'un an et des métastases hépatiques chez les nourrissons le pronostic des formes métastatique et en fonction de l'âge c'est à dire les métastases hépatiques chez les nourrissons ont un pronostic favorable ils peuvent même regresser son traitement par contre chez l'enfant plus

d'un an l'envahissement musculaire à un pronostic redoutable à cette tumeur malgré la chimiothérapie cette maladie peut se développer en importe quel point de l'organisme c'est à dire il existe des structures nerveuses sympathiques tout au long du rachis et la surrénale

et réaliser une tumeur parfois évolutif et volumineuse pour l'exploration biologique le diagnostic il est porté donc 90% des cas par le dosage des métabolites urinaires des caticolabi les Romains HBA et la dopamine le dosage est réalisé par un recueil des urines des 24 Heures qui

est demandé aux urgence devant toute masse successives d'être un neuroblastome tumeur rétro-péritonial et tumeur de médiastin postérieur en particulier aussi l'imagerie qui repose sur l'échographie surtout pour confirmer le caractère solide de la masse et rechercher les adénopathies régionales

permettant d'apprécier les relations avec les organes de voisinage et surtout les rapports avec les gros vaisseaux souvent intéressés par le processus du moral on va rajouter aussi l'IRM ou TDM qui permet de mieux préciser les données de l'échographie une petite conclusion

alors on va dire que la médullosurrénale et la cortico surrénale sont régies par l'hypothalamus la médullition rénale entraîne une réponse au stress rapide et bref par contre la corticosurrénale déclenche une réponse au stress prolongée l'intégrité fonctionnelle de la

surrénale et indispensable à la vie et toute pertur bation de ses fonctions et à l'origine des manifestations clinicaux biologiques dans les conséquences sont redoutables en absence de diagnostic et prise en charge thérapeutique