QUESTIONS REPONSES PARTIE 8 — Transcript

[Musique] [Musique] La glycolyse et la néoglucogenèse sont deux voies qui fonctionnent en même temps, vrai ou faux ? Donc c'est faux. On ne peut pas avoir deux voies métaboliques en même temps, donc elles fonctionnent de manière alternative, c'est-à-dire lorsque l'une est activée, l'autre est inhibée, et ceci selon les situations alimentaires et métaboliques.

Donnez le diagnostic biologique de la maladie de Moncher. Donc on applique la maladie d'Evangile. C'est une maladie due au déficit de glucose-6-phosphatase. Alors, le diagnostic biologique, c'est-à-dire on va citer le trouble biologique, parce que les symptômes, les symptômes c'est-à-dire la clinique, on va trouver une hépatomégalie. En biochimie, on va trouver les polysémies, l'hyperactazidémie, et pas à la limite la mini et pas cholestérolinémie, et y partager, et hyperuricémie.

Alors le trouble biologique, je l'ai très bien expliqué dans le cours de l'année glycogénèse, mais je vais encore le réexpliquer avec ce schéma. Donc, attachez ma chounette déjà. Donc on applique la maladie de Bronchère. Elle est due au déficit de l'enzyme qui est le glucose-6-phosphatase. On n'aura pas la formation du glucose, ce qui explique l'hypoglycémie. La D1 donc prend le noble consiste phosphate. Donc ils proviennent du glycogène. Il peut subir plusieurs directions.

Alors il subit les réactions de la glycolyse pour donner les trios phosphates. Prenez les phosphates, on a un glycéaldéhyde-3-phosphate et le dihydroxyacétone phosphate. Donc si à cet homme on applique le dit, donc c'est assez tôt, il peut donner une glycéron, il peut donner le glycérol au premier point, et les glycérols du 3 fausses. Lorsqu'ils continuent de subir les réactions de la glycolyse, il donne à la fois le pyruvate, le pyruvate lorsqu'il rentre dans la mitochondrie pour subir la réaction de câble et de la réaction de déshydrogénation pour donner l'acétyl-CoA acétique. Il rentre dans le cycle de Krebs, et l'excès, il peut donner les lipides. Donc la synthèse de l'acide gras et la synthèse de cholestérol se

explique l'hyperlipidémie mixte et Paul nablique. Donc le muscle dans le mix, le pyruvate il se transforme en lactate et à la ligne. Donc si le glucose-6-phosphatase augmente, on aura mixé du pyruvate, donc oxydé à la ligne et lactate. Seix lactique donc hyperlactatémie, hyperanémié. Pour connaître dans le cours de la voie des pentoses, soit si vous souvenez très bien, connaissez le glucose-6-phosphatase augmente, donc la voie des catastrophes elle est suractivée. Donc le ribose, le taux de ribose il augmente dans le sang au colnabis, et la dégradation des purines, donc l'acide urique. Donc l'acide urique est à l'origine de la goutte, donc ce qui explique l'hypericémie. Donc j'espère c'est clair à deux schémas toujours quelqu'un.

Toujours je conseille les situations qui préparent le concours de résidanat. C'est vrai la métabolitrie chargée, mais c'est là c'est la base, c'est la fondamentale. Comprendre la physiologie pour comprendre la pathologie difficile en période carboxylase et décrite déjà chez l'adulte. Donc c'est faux, c'est un déficit qui est décrit chez les nouveaux-nés en période néonatale seulement, jamais décrite chez l'adulte.

Alors expliquer les périodes ici au cours de la glycogénastie A. Donc je viens d'expliquer le mécanisme. Si tu es dans un déficit en cours de la glycogénastie AMP pour nabilique, le A1 c'est dû au déficit de la glucose-6-phosphatase, ni le MB c'est déficit en longitrances locales qui permet l'entrée de glucocytes dans le réticulum endoplasmique pour subir la réaction des droglyse.

Quel est le mode de transmission en cours de la masse devant gère ? Donc c'est autosomique ici. Bon, les étudiants qui ne comprennent pas où je m'arrête. Donc autosomique, c'est-à-dire le gène muté est porté par les autosomes, c'est-à-dire les chromosomes non sexuels.

Récessif, c'est-à-dire on doit avoir les deux copies de gène, c'est-à-dire porté par la mère et le père pour avoir la maladie.

Les deux activités pieds F42 et fructose-6-phosphatase enzymatiques distinctes sont assurées par deux domaines de la même protéine bifonctionnelle. Oui, c'est vrai. On habite la protéine, elle a deux domaines, c'est-à-dire un domaine qui fait sourire le photocopie phosphate, et l'autre elle assure la réaction inverse.

Quels sont les hormones clés qui régulent la néoglucogenèse ? Donc c'est l'hormone hyperglycémiante, entre l'insuline hypoglycémiante, pardon, l'insuline et le glucagon. C'est l'hormone hyperglycémiante, et aussi les catécholamines adrénaline et le cortisol. Voilà la dernière question.

L'année prochaine utilise les réactions de la glycolyse en sens inverse, sauf les trois réactions réversées. Lesquelles ? Elle est en a plusieurs fois. Donc c'est la première réaction, la troisième et la dixième. Alors la première réaction flany au glucogenèse est catalysée par le glucose-6-phosphatase au lieu de l'hexokinase et glucokinase dans la glycolyse. La troisième réaction est catalysée par la fructose-1,6-bisphosphatase au lieu de PFK1, et la dixième réaction qu'on a catalysée par deux enzymes, c'est le pyruvate carboxylase et le PEP carboxykinase au lieu du pyruvate kinase.

Et merci pour votre attention.

glycogynastie AMP pour nabilique le A1 c'est du ou difficile de la glucose patate ni le MB c'est difficile en longitrances locales qui permet l'entrée de glucocytes dans le ridiculum endoplasmique pour subir la réaction des droglyse quel est le mode de transmission en

cours de la masse devant gère donc c'est autosomique ici bon les étudiants qui ne comprennent pas où je m'arrêta donc autonomique c'est à dire le gène muté et les porter par les autosomes c'est à dire les chromosomes non sexuels

réussissent c'est-à-dire on doit avoir les les deux copies de gelée c'est-à-dire porter portée par la mer et le père pour avoir la maladie les deux activités pieds F42 et fructose de 6000 phosphatas enzymatiques distinctes sont assurés par deux

domaines de la même protéine bifonctionnelle oui c'est vrai on habite la protéine elle a deux domaines c'est-à-dire un domaine qu'il faut sourire le photocopie phosphate et l'autre elle assure la réaction inverse quels sont les hormones clés qui régulent la négligogenèse donc c'est

l'hormone hyperglycémie entre l'insuline hypoglycémiante pardon l'insuline et glucagon c'est l'hormone hyperglycinante et aussi les catholiques adrénaline et le cortisol voilà la dernière question l'année prochaine utilise les réactions de la glycolyse en sens inverse sauf les trois réactions réversées lesquelles

elle est en a plusieurs fois donc c'est la première réaction la troisième et la dixième alors la première réaction flany au glucogenèse alicatalisée par le glucosystes partage au lieu l'exoclinase et glynase dans la glycolyse la troisième réaction à les catalyser par

les fructose de 6000 phosphatase au lieu de pfk2 et la dixième réaction qu'on a catalysé par deux enzymes c'est le c'est la pire évacue oxylase et le PEP carboxing carboxychinace au lieu le pyrivate kinos et merci pour votre attention