interprétation des tracés électrophoretiques/EPP — Transcript

Cours sur l'interprétation des tracés électrophorétiques des protéines plasmatiques et leurs anomalies pathologiques.

Key Takeaways

Le protéinogramme électrophorétique permet d'identifier les anomalies des fractions protéiques plasmatiques.
L'hypoprotéinémie est souvent due à une carence d'apport, une synthèse hépatique défaillante ou une fuite protéique.
Les gammopathies monoclonales se manifestent par une augmentation spécifique des immunoglobulines dans la fraction gamma.
La diminution de l'albumine entraîne une baisse de la pression oncotique, favorisant les œdèmes et ascites.
Le diagnostic précis nécessite souvent des examens complémentaires, notamment en cas de suspicion de pathologies hématologiques.

Summary

Présentation des méthodes d'exploration des protéines plasmatiques, incluant la méthode de Biuret, l'électrophorèse sur gel et capillaire, et l'immunofixation.
Description du protéinogramme avec les fractions protéiques : albumine, alpha 1, alpha 2, bêta, et gamma.
Normes des concentrations protéiques plasmatiques exprimées en grammes par litre.
Explication des pathologies entraînant une hypoprotéinémie et leurs causes principales : carence d'apport, défaut de synthèse hépatique, fuites anormales.
Conséquences cliniques de l'hypoprotéinémie, notamment la diminution de la pression oncotique et apparition d'œdèmes.
Discussion des hyperprotéinémies, principalement liées à une augmentation des gammaglobulines monoclonales ou polyclonales.
Analyse des profils électrophorétiques anormaux en lien avec des maladies comme la cirrhose, le syndrome néphrotique, et les gammapathies monoclonales.
Importance du dosage des protéines totales et de l'hématocrite pour différencier hémodilution et hémoconcentration.
Présentation des examens complémentaires comme la ponction de moelle osseuse pour confirmer certaines pathologies plasmocytaires.
Mise en avant des signes biologiques et cliniques associés aux anomalies des protéines plasmatiques.

Chapters

Full Transcript — Download SRT & Markdown

Speaker A

Alors, je vais continuer le cours des protéines. La dernière fois, j'ai parlé des méthodes d'exploration des protéines plasmatiques, à savoir les méthodes de dosage par la méthode colorimétrique de Biuret, aussi l'électrophorèse des protéines plasmatiques sur gel et sur capillaire, l'électrophorèse capillaire, ou encore l'immunofixation, ainsi que le dosage spécifique d'une protéine donnée, à savoir par exemple la turbidimétrie, la néphélométrie, etc.

Speaker A

capillaire l'électroporace capillaire ou ch aussi l'immunofixation ainsi que le dosage spécifique d'une protéine donnée à savoir par exemple la turbidimétrie l'philimétrie et cetera euh donc une fois on a eu le tracé électropurétique maintenant euh comment quel est le le le trac électrophorétique

Speaker A

Donc, une fois qu'on a eu le tracé électrophorétique, maintenant, quel est le tracé électrophorétique normal, c'est-à-dire le profil normal, ou aussi au cours d'une pathologie, quel genre ou quel type de profil on a ? Voilà, il y a beaucoup de pathologies, donc pour cette vidéo, on va interpréter les tracés électrophorétiques.

Speaker A

interpréter les tracés électrophorétiques alors pour ce qui concerne le protéinoca donc protéinogram ou la le profil électrophorétique donc c'est une représentation graphique des dosages de plusieurs protéines alors les protéines sont exprimé en gram par litre ou là en

Speaker A

Alors, pour ce qui concerne le protéinogramme, donc le profil électrophorétique, c'est une représentation graphique des dosages de plusieurs protéines. Alors, les protéines sont exprimées en grammes par litre ou en pourcentage. Donc, le tracé montre l'albumine, l'alpha 1, l'alpha 2, la bêta et la gamma.

Speaker A

macro macroglobuline globine l'aptoglobine c'est une protéine qui va fixer l'hémoglobine laoplasmine laoplasmine c'est une protéine qui qui transporte le cuivre et parmi les protéines la B la B protéine la transférine l'hémopixine le facteur C3 du complément et la betta 2 microglobuline et parmi

Speaker A

Parmi les protéines alpha 1, on trouve l'alpha 1 lipoprotéine, l'alpha 1 antitrypsine, la transcortine et l'alpha 1 acid glycoprotéine. Parmi les protéines alpha 2, on trouve l'alpha 2 macroglobuline, l'aptoglobine, qui est une protéine qui va fixer l'hémoglobine, la céruloplasmine, qui est une protéine qui transporte le cuivre.

Speaker A

c'est entre 65 à 80 g par litre euh l'albumine euh dans le sang les normes entre 32 et 45 g par litre donc alpha 1 entre 1 et 3 g 1 à 3 g par litre l'alpha de euh 4 à 9 g par litre pour la betêa 5

Speaker A

Parmi les protéines bêta, on trouve la transférine, l'hémopixine, le facteur C3 du complément et la bêta 2 microglobuline. Parmi les protéines gamma, les gamma, ce sont les immunoglobulines : les IgG, les IgA et les IgM. Voilà.

Speaker A

commencer euh par l'hpoprotéinimie c'est dire euh des pathologies euh qui entraînent il y a certaines pathologies qui entraînent une diminution du taux de protéines total dans le sang donc qui dit hypoprotéinémie donc la concentration des protéines dans le sang elle est

Speaker A

Alors, il faut savoir, c'est important de connaître les normes, surtout les normes des protéines totales dans le sang. Donc, les normes, c'est entre 65 à 80 g par litre. L'albumine dans le sang, les normes sont entre 32 et 45 g par litre. Donc, alpha 1 entre 1 et 3 g par litre, l'alpha 2 entre 4 à 9 g par litre, pour la bêta 5 à 10 g par litre, et la gamma entre 5 à 15 g par litre. Voilà pour ce qui concerne le protéinogramme.

Speaker A

des protéines surtout l'albumine qui qui a un rôle dans le maintien de la pression en ctique donc si on a une fuite des de ces protéines on aura une diminution de la pression encotique dans les vaisseaux facilitant ainsi la fuite d'

Speaker A

Maintenant, on va interpréter les principales anomalies du protéinogramme. Voilà, donc on va commencer par l'hypoprotéinémie, c'est-à-dire des pathologies qui entraînent une diminution du taux de protéines totales dans le sang. Donc, qui dit hypoprotéinémie, la concentration des protéines dans le sang est inférieure à 60 g par litre.

Speaker A

d'apport on a une carence d'apport donc au cours soit d'une malnutrition soit mal absorption soit par exemple au cours de maladie qu corp alors la la carence d'apport généralement l'albéine elle est fortement diminuée deuxièmement euh on peut avoir comme étiologie défaut

Speaker A

Maintenant, cliniquement, qu'est-ce qu'on aura ? On aura la fonte du tissu musculaire ou l'atrophie musculaire. Aussi, on aura des œdèmes voire des ascites. Pourquoi ? Parce que, donc, qui dit hypoprotéinémie, il y a une perte des protéines, surtout l'albumine, qui a un rôle dans le maintien de la pression oncotique.

Speaker A

débutna le bloc beta gamma puis euh associé à la diminution de l'albumine voilà euh la troème étiologie euh c'est la fuite anormale la fuite anormale des protéines alors soit on peut avoir des fuites au niveau cutané par exemple

Speaker A

Donc, si on a une fuite de ces protéines, on aura une diminution de la pression oncotique dans les vaisseaux, facilitant ainsi la fuite d'eau dans le compartiment interstitiel. On a perdu les protéines, donc il y a un passage d'eau du vaisseau vers le milieu interstitiel. Voilà.

Speaker A

urinaire des protéines aussi une perte digestive par exemple les opathique sudatif maladie de laxatif voilà au cours d'une hypoprotinémie on peut avoir une hypoprotinémie au cours d'une hmodilion hodilion par exemple la grossesse ou au cours d'une hyperhydratation voilà ça qui concerne

Speaker A

Maintenant, quelles sont les étiologies ou les causes de l'hypoprotéinémie ? Premièrement, si on a une carence d'apport, on a une carence d'apport, donc au cours soit d'une malnutrition, soit d'une malabsorption, soit par exemple au cours de maladie chronique. Alors, la carence d'apport, généralement, l'albumine est fortement diminuée.

Speaker A

augmentation très très élevée des gamma des gamma globulines c'estàdire on peut pas avoir l'hyperprotéinmie dû à l'hyperalbumine ou la ou la hyper alpha 1 alpha 2 ou la betêta généralement c'est les gamin donc c'est-à-dire dans ce cas on aura

Speaker A

Deuxièmement, on peut avoir comme étiologie un défaut de synthèse des protéines lors d'une insuffisance hépatique sévère, qui touche plusieurs protéines, à savoir l'albumine, la transferrine, le fibrinogène et la prothrombine. Alors, l'insuffisance hépatique sévère, par exemple au cours d'une hépatite grave ou d'une cirrhose évoluée.

Speaker A

matodisséminé sclérodermie mixoderme et cetera on va détailler quelques mal a dit donc euh par exemple lorsqu'on trouve un TP très élevé un TP supérieur 80 g par litre donc la première des choses à faire c'est il faut éliminer il faut éliminer

Speaker A

Au début, on a le bloc bêta-gamma, puis associé à la diminution de l'albumine. Voilà. La troisième étiologie, c'est la fuite anormale des protéines. Alors, soit on peut avoir des fuites au niveau cutané, par exemple au cours des brûlures. Donc généralement, l'albumine fuit.

Speaker A

inections révélées par perturbation du profil protéique profil protéique donc on va détailler chaque chaque chaque groupe de protéines donc la modification de la fraction d'albumine on va on va traiter les éologie donc au cours Dee diminution de l'albumine

Speaker A

Soit une fuite au niveau des tissus, donc au cours d'une hémorragie, ou au niveau urinaire. Bien sûr, les pathologies les plus connues sont le syndrome néphrotique, la néphrose lipoïdique. Il y a une perte urinaire des protéines. Aussi, une perte digestive, par exemple les pathologies sudatives, maladie laxative.

Speaker A

inflammation vraiment chronique l'Albine diminue au cours d'une perte accrue par l'organisme si on a par exemple syndrome nphotique ou la deséropath des anéropathiques sudatif ou des brûures donc la synthèse de l'albumine elle diminue voilà aussi au cours d'une

Speaker A

Voilà, au cours d'une hypoprotéinémie, on peut avoir une hypoprotéinémie au cours d'une hémodilution, par exemple la grossesse ou au cours d'une hyperhydratation. Voilà, ça concerne la clinique et les étiologies d'une hypoprotéinémie.

Speaker A

hyperthyroïdies donc augmentation des hormonthyroïienes dans le sang voilà et aussi au CS du syndrome inflammatoire sévère très sévère donc la synthèse de l'albéine elle va être diminué euh parmi les étiologies aussi euh de la diminution de l'albéine le défaut de

Speaker A

Maintenant, on va voir l'hyperprotéinémie. Donc, l'hyperprotéinémie est définie par une concentration des protéines supérieure à 80 g par litre. Alors, généralement, quand est-ce qu'on aura l'hyperprotéinémie ? C'est lorsqu'on a une augmentation très très élevée des gamma globulines, c'est-à-dire qu'on ne peut pas avoir l'hyperprotéinémie due à l'hyperalbuminémie ou à l'hyper alpha 1, alpha 2 ou bêta.

Speaker A

protéine qui permet de maintenir la pression encotique dans le sang voilà maintenant pour ce qui concerne le l'hyperalbéinimie donc elle pas de signification pathologique chez les sujetsin c'est-à-dire il y a pas une pathologie où on aura une augmentation

Speaker A

Généralement, c'est les gamma. C'est-à-dire dans ce cas, on aura une prolifération d'une cellule qui synthétise les immunoglobulines, les anticorps, conduisant à une production exagérée, le plus souvent d'une immunoglobuline entière. Voilà.

Speaker A

dans ce cas les deux l'Albine voilà on peut voir aussi une variation structurale l'albumine on l'appelle la balbumin c'estàdire le trac électroporétique qu'est-ce qu'on aura on aura de pics au lieu un seul pic de pic donc c'est un dédoublement du pbine

Speaker A

Et donc, parmi les pathologies de l'hyperprotéinémie, par exemple la maladie de Waldenström, la maladie de Warthin-Finkeldey, ou le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, le mixedème, etc. On va détailler quelques maladies.

Speaker A

h le tracé qui va disparaître après l'arrêt de traitement voilà on a fini avec la les les les modification de la fraction d'albumine maintenant on passe à la modification de la zone alpha alors on va on va traiter

Speaker A

Donc, par exemple, lorsqu'on trouve un taux de protéines totales très élevé, un taux supérieur à 80 g par litre, la première des choses à faire, c'est d'éliminer l'hyperprotéinémie due à l'hémoconcentration. Par exemple, si un malade présente un déséquilibre du capital hydrique.

Speaker A

voie rénale par exemple et pourp alors donc alpha donc par Alpha on va c'est on va apprendre au moins au moins quelques protéiqu alpha 1 alpha antiripsine et le roseaucoïde donc je vais insister sur les deux protéines alors donc par exemple pour diminution

Speaker A

Donc, qu'est-ce qu'il faut faire ? Doser le taux de protéines totales et aussi doser l'hématocrite, donc pour éliminer une hémoconcentration. Voilà.

Speaker A

diminution alpha antiripsine et aussi chez l'adulte aussi il y a une diminution de cette protéine par exemple au cours d'unphysé pulmonaire ou la bronchite chronique voilà la diminution de la alpha 1 elle est elle est associé à la diminution

Speaker A

Et donc, les hyperprotéinémies, maintenant on va voir les infections révélées par perturbation du profil protéique. Profil protéique, donc on va détailler chaque groupe de protéines, donc la modification de la fraction d'albumine. On va traiter les étiologies, donc au cours de la diminution de l'albumine, augmentation.

Speaker A

chronique quel genre de tracé électrophorétique on aura voilà donc diminution de Alpha 1 Gén par exemple diminution alpha antip l'fant et l'adulte et l'augmentation de l'Alpha 1 généralement au cours du syndrome inflammatoire pour ce qui concerne la modification la zone alpha 2 donc

Speaker A

On va voir aussi la modification alpha 1, alpha 2, la bêta et la gamma, etc. Alors, pour ce qui concerne l'albumine, donc parmi les étiologies, on aura diminution de l'albumine, bon, défaut d'apport, diminution de synthèse lors d'une hépatique, au cours d'une inflammation vraiment chronique.

Speaker A

par exemple la diminitiontoglobine dioglobine diminution en cas d'émolis intravasculaire ou au cours d'un déficite congénital voilà donc qui l'aptoglobine c'est une protéine qui permet de transporter l'hémoglobine alors au cours d'un hémolyse intravasculaire sévère l'aptoglobine elle va être diminuée maintenant

Speaker A

L'albumine diminue au cours d'une perte accrue par l'organisme, si on a par exemple syndrome néphrotique ou des pathologies sudatives ou des brûlures. Donc, la synthèse de l'albumine diminue. Voilà.

Speaker A

macroglobuline et l'aptoglobine alors donc au cours de syndrome inflammatoire à noter que le le PP ou le taux de protéin total dans le sang elle est normale donc le taux il est normal et au cours de d'une inflammationugmentation alpha alpha 2

Speaker A

Aussi, au cours d'un hypercatabolisme, l'albumine diminue, par exemple au cours d'une endocrinopathie acide, donc au cours d'une thyrotoxicose ou du syndrome de Cushing. Donc, syndrome de Cushing, c'est quoi ? C'est une augmentation dans la concentration du cortisol dans le sang.

Speaker A

l'augmentation alpha 1 et alpha 2 on aura diminution légère l'albemine et augmentation les GAM donc c'est ça la différence entre une une a une inflammation chronique voilà donc l'augmentation alphas de syndrome inflammatoire on aura l'augmentationtoglobine maintenant l'augmentation alpha 2 est observé aussi

Speaker A

La thyrotoxicose, les hyperthyroïdies, donc augmentation des hormones thyroïdiennes dans le sang. Voilà. Et aussi au cours du syndrome inflammatoire sévère, très sévère, donc la synthèse de l'albumine va être diminuée.

Speaker A

le groupe de alpha 2 va être élevé par quoi par augmentation de la synthèse de alpha 2 macroglobuline al euh donc parce que la protéine euh au cours de syndrome néphrotique elle va pas être passer par le glomérule donc d

Speaker A

Parmi les étiologies aussi de la diminution de l'albumine, le défaut de synthèse d'origine génétique. D'origine génétique, on appelle cela l'analbuminémie, qui se traduit par l'absence totale de l'albumine, compensée par l'élévation des autres fractions.

Speaker A

euh au cours de syndrome néphrotique le tracé électroporétique caractéristique c'est le chapeau mexicain le fameux chapeau mexicain donc on aura diminution l'albumine diminution donc l'albumine il est diminué jusqu'à 30 g parpha aussi donc alpha donc dimin diminom et diminution la B comme

Speaker A

Donc, cliniquement, le patient présente des œdèmes, parce que l'albumine, c'est la principale protéine qui permet de maintenir la pression oncotique dans le sang. Voilà.

Speaker A

TP il est inférieur à 60 il va être diminu donc le total le taux des protéines dans le le sang vont être diminué inférieur à 60 et euh aussi on aura présence donc des protéines urinaires donc les protéines

Speaker A

Maintenant, pour ce qui concerne l'hyperalbuminémie, elle n'a pas de signification pathologique chez les sujets sains, c'est-à-dire qu'il n'y a pas une pathologie où on aura une augmentation de la synthèse d'albumine.

Speaker A

he voilà alors euh donc pour pour limiter donc au cours de syndrome néphrodique pour limiter la diminution de la pression encotique et éviter essayer d'éviter la formation des odemes donc le corps l'organisme qu'est-ce qu'il va faire il va augmenter la

Speaker A

Mais par exemple, chez le malade hospitalisé, on peut avoir une hyperalbuminémie si le patient présente une hémoconcentration locale ou systémique, c'est-à-dire qu'il se déshydrate ou qu'il a reçu une perfusion.

Speaker A

cholestérolugmentation l il est lié à la fuite urinaireos alors donc le rosomécoïde c'est une protéine c'est c'est une protéine et c'est une protéine en même temps un cofacteur de la lipoprotéine Lipe l'enzyme le rôle l'enzyme c'est hydrolyser les triglycérides voilà donc

Speaker A

si l'orosomchïde elle est perdue donc il y a pas dégradation des triglycérides du coup on aura augmentation les triglycérides et le cholestérol voilà pour ce qui concerne le chapau Mexicain l'augmentation des alpha 2 au cours du syndrome néphotique on va voir aussi la

Speaker A

modification de la zone BTA dans la zone beta toujours on va traiter la diminution et l'augmentation des B alors la diminution des B le groupe des B toujours au cours d'une in hépatocellulaire au cours d'une dénutrition et fuite

Speaker A

protéique fuite protéique donc euh la diminution de la betta en rapport à la diminution la transphirine donc la transphérine c'est une protéine qui transporte le fer et on peut avoir FLA beta diminution tu le facteur C3 le facteur C3

Speaker A

euh sa diminution elle est aussi associée à la diminution g donc ça c'est concne la diminution maintenant l'augmentation de bê on a deux types on a deux causes soit des causes non monoclonal des causes monoclonales pour les causes non

Speaker A

monoclonales on peut avoir l'hyperb 1 l'yper B 1 par augmentation la transférine cours des animies fpriv ou par augmentation de la peé pour aussi l'hyperb 2 on peut avoir hyperb 2 par augmentation de C3 C3 d'origine inflammatoire ou secondaire à une obstruction B

Speaker A

c'estàdire la C augmente soit au cours d'une inflammation ou au cours d'une obstruction B donc parce que B 2 et aussi on peut avoir aussi au cours d'une sirirose on a augmentation de la bêta mais cette fois-ci on aura un bloc c'est-à-dire un

Speaker A

bloc betta et gamma il y a une diminution aussi de gamma et les les GI c'estàdire au cours de la cirose on aura augmentation des GI had lesiens ils vont migrer la zone la zone entre betta et gamma c'est pour ça on AA ce ce profil

Speaker A

caractéristique d'une cirrose donc bloc bet gamma maintenant pour ce qui concerne les causes euh les causes monoclonales les causes monoclonales de l'augmentation de la betana par exemple les augmentation des igia et ou bien IgG monoclonal au cours du

Speaker A

miel ou bien augmentation des GG au cours de la maladie de westrom ou bien les chaînes légères libres des immunoglobulines dans les miélom chîn légère ou dans les amyloses donc on va les on va les les détailler par la

Speaker A

suite donc les pathologies donc qui touche l'albumine et Alpha 1 l'alpha 2 et la BTA maintenant on va euh voir la modification euh de la zone gamma alors f gamma on peut avoir une diminution euh une diminution euh donc

Speaker A

elle peut-être soit congénitale euh soit acquise alors euh parmi les étiologies a a gamma globulinémie congénitale ce qu'on appelle la maladie de Bruton la maladie de Bruton on aura une atrophie du thémus lié à X et absence totale des immunoglobulines

Speaker A

déterminant des infections à répétition euh parmi aussi les étiologies à lymphocytose familial qui touche le jeune enfant elle est fatale au bout de 2 ans parmi aussi les étiologies on peut avoir une hypogama globulinimite transitoire donc transitoire au cours

Speaker A

d'une immaturité des organes lymphoïdes donc on aura euh la la synthèse des immunoglobulines elle est retardée et elle se corrige par une injection de gamaglobuline ou euh spontanément vers l'âge de 4 ou 5 ans et on peut aussi avoir une hypogama

Speaker A

globulinémie acquise euh par exemple par car cours d'une maladie de CO corp malnutrition ou bien cancer lympde commein LLC ou bien traitement par immunosuppresseur immunosuppressur par exemple les corticoïdes la chimiothérapie la radiothérapie pour ce qui concerne la diminution maintenant l'augmentation des

Speaker A

gamma Globul elles sont acquises elles sont pas congénelles sont acquises et on peut avoir une augmentation polyclonale ou monoclonale maintenant euh donc euh on va voir euh l'hypergamma polyclonal euh qui est la modification électrophoritique la plus fréquente donc polyclonal euh

Speaker A

c'est-à-dire il y a une élévation de plusieurs clones lymphocytes qui euh produisent un groupe de euh un groupe hétérogène des d'iminoglobulines euh soit donc la cause soit euh à cause d'une stimulation de plusieurs antigènes donc on a plusieurs antigènes qui vont

Speaker A

stimuler donc on a plusieurs anticorps IG IgG IgM soit à la suite d'une multiplication incontrôlée de plusieurs clones et généralement au cours du gammaapy polyclonal souvent on aura diminution l'albimine voilà maintenant parmi les étiologies des gammapathies polyclonales si le patient présente une

Speaker A

maladie infectieuse soit une soit dû à une bactérie par exemple cours d'une pneumonie ou tuberculose ou là viral comme rubiolle parasitaire comme malaria fongique comme l'aspergulose pulmonaire ou bien au cours des maladies auto-immunes euh on va euh on va avir

Speaker A

une hypergam polyclonale par exemple lupus éitéatodisséminé des maladies inflammatoires par exemple la goutte maladie d' skin hyperimmunisation du à la vaccination bien scérose en plaque à noter que la concentration des protéines dans le sang elle peut-être normal ou

Speaker A

élevé on a fini avec les les gammapathies polyclonal maintenant pour les hypergam globulinémie monoclonale donc monoclonal on aura ce tracé électrophorétique donc les gamapti monoclonal il s'agit dans ce cas euh la synthèse d'un seul type d'immunoglobuline soit IgG soit IgA soit

Speaker A

IgM donc la synthèse t l'immunoglobinine elle se fait par un seul clone cellulaire d'origine de lymphocyte B au plasmocyte en voie de multiplication anarchique alors au cours d'une gamapati monoclonale on aura euh un tracé électrophorétique qui nous montre la

Speaker A

présence d'un pic had le pic qui est vraiment aigu étroit qui se localise entre la zone BTA la zone gamma pardon et l' alpha 2 donc gamma entre BTA et gamma entre alpha 2 et B maintenant les au cours des gammatimon

Speaker A

clonal les les Alpha c'estàd alpha 1 alpha f de il sont en général diminués alors quels sont les examens biologiques complémentaires au cours des au cours des GAM des GAM patés monoclonales donc on doit rechercher la protéinerie de Ben

Speaker A

Jun donc elle est faite de de dimère de chaînes légère les chaînes légères qui peuvent être soit CAPA Landin euh dans la synthèse elle est excédentire c'estàdire on aura la synthèse de chaînes légèr plus que les chaînes lourdes voilà et aussi au cours des GAM

Speaker A

patimonoclonale on doit aussi rechercher une insuffisance rénale c'est-à-dire on va doser l'urée et la créatinine pour rechercher si il y a une insuffisance rénale ainsi que faire des examens radiologique pour rechercher des complications osseuses maintenant non parmi les deux

Speaker A

types de gamapathie monoclonalen soit des gamapathies monoclonales associé à des infections malignes par exemple miel multiple des os on l'appelle maladie de Calère macroglobulinémie de weldstrom maladie de chaîn lourde lymphomalan nonkinia don on aura synthèse des GGM ou bien le LLC aussi on

Speaker A

aura synthèse des GGM mais aussi on peut avir une gamapathie monoclonale mais associé à des infections nonalines je donne un exemple des maladies autoimmunes au cours d'une polyarthrite rhumatoïde et le puus irritéatodisséminé aussi au cours d'une inflammation aigu ou la chronique euh

Speaker A

par exemple soit dû à une bactérie virus ou parasite donc on peut avoir aussi un pic monoclonal maintenant je vais détailler quelques pathologies euh sur les gamapathties monoclonales par exemple la la plus fréquente c'est la maladie de Calère la maladie de Calère

Speaker A

ou l'almom type des EAU alors la maladie de calire c'est quoi c'est une hémopathie maligne elle est d à la prolifération monoclonale des des lymphocytes B lymphocyte B de type lasmocytaire ou dans la moelle osseuse donc dans la

Speaker A

maladie de Calère c'est important dans la maladie de Calère il y a une prolifération des plasmocytes dans la moile use parce que on va voir le diagnostic différentiel avec la maladie de westom dans la moelle osseuse avec sécrétion des

Speaker A

immunoglobulines monoclonal qui peut-être complète ou du chaîn légère on va voir quel type d'immonoglobulin qui sont synthétisé dans la maladie de calè la maladie de miel multiple des EAU alors cliniquement la maladie de calire donc généralement elle touche le sujet

Speaker A

supérieur à 45 ans et touche la femme et l'me on aura des douleurs osseuse alors douleur c'est important parce que trou le Diagnos différentiel avec la maladie de West alors on aura une prolifération des plasmoc dans la moelle osseuse on aura

Speaker A

des douleurs osseuses et le patient présente une fragilité osseuse pour une simple chute on aura une astinie avec animé si on fait euh des radios un exam les examens radiologiques la Malie de calur des godes on va voir des godes

Speaker A

osseuses ou parfois une déminéralisation diffuse déminéralisation des EAU si on fait une radiographie du crâne au niveau du crâne on aura un plasmocy une tumeur et aussi des tumeurs multiple la maladie de calè maintenant ce qui nous concerne c'est la

Speaker A

biologie alors la biologie la VS elle est vraiment très élevée à la première heure elle est supérieure à 80 mm par heure pour la VS le TP qu'on dose les protéines totales dans le sang on va les trouver

Speaker A

supérieur à 80 supérieur à 80 g par litre qui peuvent arriver même à 120 g par litre au cours de la maladie de CA qu'est-ce qu'on aura aussi une hypercalcémie hypercalcémie hypercalcémie parce que on aura une destruction osseuse c'est pour

Speaker A

ça le calcium donc généralement on aura une résorption osseuse donc le le calcium là donc on aura aussi une anémie qui dit anémie donc globi on aura une insuffisance rénale donc le Bilon rénal il perturbé donc l'uré la créatine il perturbé et le taux

Speaker A

de plaste il est vraiment très élevé on peut avoir aussi une hyperuricémie ce qu'on appelle l'augmentation de l'acide urique augmentation de l'acide urique dans le sang parce que il y a une augmentation de métabolisme des bases puriques alors la maladie de Calère

Speaker A

on l'électroporace des protéines plasmatiques donc qu'est-ce qu'on aura on aura un pic monoclonal qui est étroit au niveau de la zone gamma qui ressemble à l'albumine mais ce pic il peut migrer vers betêta ou alpha 2 alors a pour ce qui concerne le pépit

Speaker A

donc un pic monoclonal la zone gamma maintenant la démarche à suivre qu'est-ce qu'on qu'est-ce qu'on doit faire par la suite c'est l'iminofixation ou là l'iminoélectroporesse quel est le rôle la méthode c'est pour révéler la nature l'immunoglobine quel genre

Speaker A

d'immunoglobinine alors à noter que au cours de la maladie de caler 70 % des cas les immunoglobulines sont de type IgG 20 % IgA 10 % sont des chaînes légères mais rarement des IgD IgD mais jamais jamais la maladie de

Speaker A

Calère on aura des IgM le 3è point pour faire le diagnostic différentiel avec la malad W Strom et une fois on a fait le PP et l'inofixation on va faire un dosage pondéral des immunoglobulines par la méthodephilimétrie donc si on trouve des

Speaker A

IgG donc le taux généralement il est superpérieur 18 g par litre Flam de calre si l'immunoglobuline elle est de type IgA généralement le taux il est sur supériur à 4 g par litre maintenant la la l'autre donc qu'est-ce

Speaker A

qu'on va faire par la suite on va on va faire une ponction une ponction de la moelle osseuse la la ponction had elle s'effectue soit au niveau du sternome ou la l' ilac alors qu'est-ce qu'on va retrouver une infiltration plasmocyire

Speaker A

très importante et elle est supérieur à 10 %. et les examens urinaires on va euh rechercher les protéin de Ba j donc pas par un dosage et non pas par les bonelettes urinaires parce que les bonelettes urinaires sont sensibles qu'à l'albimine

Speaker A

àam alors l'électroforessce des protéines urinaires des 24 he donc on aura euh ce profil les donc le sang deux les urines alors le premier cas euh donc c'est un profil c'est un bon pronostic donc il y a bon pronostique c'estàdire

Speaker A

on aura que l'échelle légère mais le le deème le deuxème tracctrophétique il est de mauvais pronostic parce que alche parce que on a un dysfonctionnement rénal et le RIN il fait passer toutes les protéines voilà voilà on aura ce tracé

Speaker A

électrophoritique on a fini avec la la maladie de caler maintenant on passe à la deuxème maladie maligne qui est la qui est la maladie de W strum alors quelle est la définition de cette maladie donc c'est une gamapathie

Speaker A

maligne monoclonale elle est dû à la prolifération des lymphocytes B qui est produit des immunoglobulines mais de type IgM alors la maladie de calè ou la M multiple des os on aura soit des IgG soit des des Ig rarement des IgD et

Speaker A

on peut avoir aussi des chaînes légères mais mais jamais des hygièmes mais par contre W de Strom les les immunoglobulines sont de type IgM qui qui qui sont le Toum c'est supérieur à 5 g par litre et dans ce cas

Speaker A

envahissent la moelle osseuse et les gangliant et les gangliant alors la maladie de calè on aura infiltration plasmocyèire dans la moelle osseuse seulement mais la maladie de de STR on va avoir un envahissement dans la moelle auossus et les gangliant c'est

Speaker A

pour faire le diagnosticque différentiel entre la maladie de W de et la maladie de Kala ça c'est important c'est des points importants alors la maladie de W strrom elle est moins fréquente que calè donc cliniquement donc généralement il touche

Speaker A

la femme et homme et là je supérieur à 5 an et on aura une astinie une hpatosplomégali du volume la rate et le FO on aura des adénopathies adénopathie parce que une infiltration plasm au niveau du ganglion gli donc une

Speaker A

adénopathie aussi comme caractéris hper le syndrome d'hyperiscosité S hy per la viscosité du sang elle augmente alche parce que elle est du aux hgiè donc les hygièmes les Anticor hgiè sont de type pentamérique on aura c c hygièes qui

Speaker A

vont être associés c'est pour ça on a augmentation de de la viscosité sanguine alors l'hyperviscosité qu'est-ce qu'elle va entraîner elle va entraîner des hémorragies donc on aura des manifestations hémorragiques donc une thrombopathie voilà parmi aussi d'autres d'autres signes les signes

Speaker A

neurosensoriels des céphalés des vertiges des inance cardiaque mais il y a pas de douleur osseuse donc ce qui permet un diagnostic différentielle avec la maladie de caler donc le premier point la différence entre maladie de caler de Strom

Speaker A

donc l'voissement si F de Strom ganglion et MO osseuse alors que mal de calè m seulement 2è point W Strom on aura des IgM par contre calire IgG IG mais jamais desigm le trè point il y a pas de

Speaker A

douleurs osseuse pour deom alors qu'il y a des douleurs osseuses la maladie de calè on va continuer la suite maintenant biologiquement alors la VS elle est très accélérée alors la maladie de caler elle est supérieure à 80 mm par heure par

Speaker A

contre la maladie de westom elle est supérieure à 100 parce que toujours elle est d à la forme pentamérique desm parce que tellement la forme la forme pâ Amérique la viscosité la VS euh la VS aussi elle augmente très

Speaker A

très élevée le TP euh donc le taux des protéines dans le sang on a la maladie de calire elle est supérieure à 80 mais W Strom elle est supérieure à 100 g par litre euh aussi le le 4èe point pour faire le

Speaker A

Diagnos différentielle avec la calire c'est que la calcimie de serum elle est normal mais la maladie de Calère elle est très élevée voilà ce qui had c'est des points pour faire la différence entre les deux pathologies F le PP

Speaker A

toujours on a un pic monoclonal étroit donc au niveau de la région gamma donc c'est une GAM pé monoclonale et lorsqu'on effectue une immunofixation elle identifie des hygièmes à chaîn légère soit londin ou Capin et on aura une protéinerie de ben johon ben johon

Speaker A

mais elle est plus rare que caler maintenant euh on va voir la maladie de chaînne légère on peut avoir des des la maladie de chaînne légère donc la chaîne légère donc les plasmocites donc qui vont élaborer uniquement des chaînes légères

Speaker A

des chaînes légères qui sont éliminées par voie r rénale alors dans la maladie des chînes légère donc la VS elle est normale par contre la maladie de Cal la vi elle est très très élevée mais la des chaînes

Speaker A

légèr elle est normale al parce que les chaînes légères deanda il passe dans les urines le sang donc c'est pour ça la vielle est normal le PP aussi il est normal le PP il est normal par contre les deux pathologies précédentes

Speaker A

on aura un pic monoclonal gamapathie mais les maladies légèr le PP Sanga c'estàdire l'électropraise des protéines sanguine l'électrophras elle est normale alors pour faire le diagnostic de la maladie de chaînes légère il faut faire un dosage un dosage direct et

Speaker A

aussi faire une électroporise des urines de 24 he qui ne montre une parapr migrant dans la zone gamma ou betta globuline lorsqu'on effectue une immunofixation permet de caractériser le type de chaînne légère qui est peut-être soit CAPA soit la voilà euh au cours de

Speaker A

maladiie de chaînes légères on aura une insuffisance rénale alche parce que les chaînes légères vont être accumulé au au niveau du tube contéoni proximal ce qui va nous donner une insuffisance rénale une remarque une note donc les protéines

Speaker A

de Ben Jones sont caractérisé par leur thermosolubilité la solubilité elle dépend de la température je m'explique à 60°gr leschell légère précipite si si on augmente plus de température jusqu'à 90°gr les chaînes légères vont être solues c'estàdire la solubilité elle

Speaker A

dépend du de la température là de chauffage voilà aussi la maladie des chaînes lourdes on peut avoir une dislobul c'est une dislobul très rare donc il y a il y a synthèse uniquement des chaînes Loures alors dans ce cas on aura une une Délion une

Speaker A

délaion importante de l'extrémité interminale des lour des chîn lourdes qui ne peuvent plus s'associer au chîn légèr lorsqu'on a une synthèse des cha lourde on a c'estàd la partie interminale les chîn lour elle va être elle va être supprimée donc la partie

Speaker A

qui est nécessaire pour son association avec les chînes légères donc la partie on n'ura pas l'assciation avec les chaînes légères donc on n'aura pas une immunoglobuline entière alors cette maladie elle s'agit le plus souvent de de chaînes alpha on aura des

Speaker A

chaînes alpha et ques sont on aura comme signe diarrée chronique et la viess elle est très accélérée la dernière pathologie que je vais citer 10 globulinmie ou bien les gamapathie monoclonal le mugus alors leumcus ce qu'on appelle aussi gamapathie

Speaker A

monoclonale de signification indéterminée alors c'est quoi c'est une situation très fréquente puisqu'elle euh correspond à 60 % des pics monoclonaux découverts foruitement fortuitement maintenant euh euh c'est-à-dire euh par hasard on l'a découvert par hasard alors il s'agit d'un pic

Speaker A

monoclonal il est inférieur à 30 g par litre on aura pas une hypercalcémie donc la calcémie elle est normale le Bilon rénal il est normal euh on a pas d'animé euh le taux le le taux de benstone vraiment il est inférieur à 1 g par

Speaker A

litre le patient ne présente aucun signe c'est-à-dire ni at ni atteinte osseuse ni douleur osseuse ni fragilité osseuse et cetera c'està dire aucun symptôme tout est normal mais euh sur le profil si on effectue un PP pour ce patient on

Speaker A

va trouver un pic monoclonal mais il est inférieur généralement il est inférieur à 10 g par litre alors dans ce cas ne nécessite pas de traitement et mais beaucoup plus une surveillance biologique on doit surveiller le patient bi logiquement

Speaker A

c'est-à-dire on va doser le bilan rénal l'uré la créatinine la calcémie l'hémoglobine et cetera et bien sûr une radiologie c'est pas nécessaire pour rechercher les giodes et donc la surveillance had elle se fait annuellement ou bien chaque 6 mois ou 3 mois ça

Speaker A

dépend voilà voilà j'ai terminé le cours et merci

Topics:électrophorèse des protéinesprotéinogrammehypoprotéinémiealbuminegammopathie monoclonalebiologie médicalepathologies protéiquesimmunofixationdosage des protéinesanomalies protéiques

Frequently Asked Questions

Qu'est-ce que le protéinogramme et quelles sont ses fractions principales ?

Le protéinogramme est une représentation graphique des dosages des protéines plasmatiques, divisées en albumine, alpha 1, alpha 2, bêta et gamma, exprimées en grammes par litre.

Quelles sont les causes principales d'une hypoprotéinémie ?

Les causes principales sont une carence d'apport (malnutrition, malabsorption), un défaut de synthèse hépatique (insuffisance hépatique sévère) et des fuites anormales de protéines (brûlures, syndrome néphrotique).

Comment l'hypoprotéinémie peut-elle affecter la pression oncotique et provoquer des symptômes ?

La diminution de l'albumine réduit la pression oncotique dans les vaisseaux, ce qui facilite la fuite d'eau vers le compartiment interstitiel, entraînant œdèmes et ascites.

Get More with the Söz AI App

Transcribe recordings, audio files, and YouTube videos — with AI summaries, speaker detection, and unlimited transcriptions.

App Store Google Play

Or transcribe another YouTube video here →

Free tools: TXT to SRT · SRT Validator · Merge SRT · Subtitle to Text · All tools