ICTERES ( CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC ) — Transcript

[Musique] Salut tout le monde, j'espère que vous allez bien. Alors cette fois-ci, on va voir le cours sur la classification et diagnostic des ictères. Alors, qu'est-ce que l'ictère ? Les ictères sont une traduction clinique d'une accumulation de bilirubine issue du catabolisme de l'hémoglobine. C'est un syndrome caractérisé par une coloration jaune de la peau, des muqueuses, des ongles et du blanc des yeux. On parle d'un ictère biologique lorsque la bilirubine totale est entre 20 et 50 micromoles par litre, soit 12 à 30 mg par litre. On parle d'un ictère académique si la bilirubine est égale à 30 mg par litre. Dans ce cas, on aura une coloration jaune des conjonctives. Si la bilirubine est égale à 60, la peau est colorée en jaune. Un petit rappel sur le métabolisme de la bilirubine. Alors qu'est-ce que la bilirubine ? La bilirubine est le produit de dégradation de l'hémoglobine. Elle circule dans le plasma liée à l’albumine. Cette forme s'appelle bilirubine non conjuguée. Elle est insoluble dans l'eau, puis elle est captée par le foie où elle est conjuguée pour avoir la forme bilirubine conjuguée, qui est soluble dans l'eau. La forme conjuguée est excrétée par le foie dans les voies biliaires, puis est stockée dans la vésicule biliaire et libérée au moment des repas dans l'intestin grêle. Une partie est réabsorbée à partir du tube digestif pour être éliminée par voie rénale sous forme d'urobiline. Le reste est métabolisé et éliminé sous forme de stercobiline. On passe maintenant à l'exploration biologique de l'ictère. Alors, devant un ictère, il faut faire un interrogatoire et un examen clinique. S'il existe un prurit, une coloration foncée, une coloration décolorée ou bien un syndrome de malabsorption. Par la suite, on va doser les paramètres suivants : la bilirubine totale, la bilirubine conjuguée et la bilirubine non conjuguée. Si on a un syndrome cytolytique, c'est-à-dire une augmentation de la transaminase, il peut s'agir d'une hépatite virale. Dans ce cas, il faut procéder à la sérologie. Si le syndrome cytolytique est absent ou modéré, on va doser les deux formes de bilirubine. Si la bilirubine libre est très élevée, il peut s'agir soit d'un ictère hémolytique ou un ictère métabolique. Si par contre on a une augmentation très élevée de la bilirubine conjuguée, il peut s'agir soit d'un ictère intra-hépatique ou un ictère post-hépatique. On va détailler par la suite ces étiologies. On va commencer avec les ictères hémolytiques libres. Alors la première cause, ce sont les ictères hémolytiques, ce qu'on appelle des ictères pré-hépatiques. Ceci est observé au cours des anémies hémolytiques à la comme étiologie soit des causes globulaires, par exemple les anomalies de la membrane au cours du paludisme, diminution de la forme des globules rouges au cours de drépanocytose ou bien diminution de la résistance des globules rouges au cours de sphérocytose héréditaire. Et aussi, on peut avoir comme cause des déficits des enzymes globulaires, par exemple la glucocystose phosphatase et la pyruvate kinase. Les causes extraglobulaires, par exemple au cours des accidents transfusionnels, anémie hémolytique auto-immune ou maladie hémolytique du nouveau-né, ce qu'on appelle incompatibilité fœto-maternelle. Au cours des anémies hémolytiques, la capacité de conjugaison est déportée. Du coup, on va avoir une augmentation très élevée de la bilirubine totale, augmentation de la bilirubine libre qui est de presque 85 % de la bilirubine totale et élévation modérée de la bilirubine conjuguée. Maintenant, le deuxième type des ictères libres, ce sont les ictères métaboliques, ce qu'on appelle les ictères intra-hépatiques. Elle est due à un déficit de gluconoconjugaison. Pour les trois étiologies : syndrome de Gilbert, syndrome de Crigler-Najjar et les ictères du nouveau-né. Pour le syndrome de Gilbert, il est dû à un déficit partiel de l'activité de l'UDP-glucuronyl transférase. C'est un déficit en protéine UGT1A1 permettant la captation de la bilirubine. Elle est découverte à l'adolescence sous forme de poussée avec douleurs abdominales, mais elle est bénigne. C'est-à-dire, on aura un ictère avec augmentation de la bilirubine après un jeûne prolongé. Pour le deuxième syndrome, c'est le syndrome de Crigler-Najjar. C'est une affection très rare. On a deux types : soit type 1, c'est une maladie à transmission autosomique récessive. Ici, on aura une absence totale de l'activité et elle est fatale par ictère nucléaire. Par contre, le type 2, c'est une maladie génétique à transmission autosomique dominante. On aura un déficit partiel de l'activité, elle est tardive et on n'aura pas un ictère nucléaire. Les ictères du nouveau-né sont dus à une hématurie ou inhibition des processus de captation et/ou de conjugaison de la bilirubine. Il peut s'agir soit des ictères du nouveau-né. L'ictère est apparu deux à trois jours après la naissance et dure pendant une à deux semaines. On peut avoir soit un ictère dû au lait de la femme ou bien un ictère survenant au cours des obstructions digestives ou de malformations associées, par exemple les hypothyroïdies congénitales. Les ictères peuvent entraîner des ictères nucléaires, qui est une complication grave correspondant à une augmentation très importante de bilirubine libre dépassant la capacité de fixation à l'albumine. Lorsque le taux est entre 300 et 350 micromoles par litre, elle est liposoluble. Elle va traverser la membrane hémato-encéphalique pour se fixer sur les noyaux gris centraux et exercer des effets toxiques. Alors, le traitement des ictères est soit faire une photothérapie administrée du film orbital afin d'aider le système de conjugaison, ou bien ils sont bien notre transmission si la bilirubine est supérieure à 340. Mais croyez-moi, on passe maintenant au deuxième type, c'est les ictères hépatiques conjugués. On peut avoir soit un ictère intra-hépatique ou ictère post-hépatique. Politiquement, soit il est dû à un trouble héréditaire de l'expression hépatique de bilirubine préalablement conjuguée. On a deux étiologies : le syndrome de Dubin-Johnson et le syndrome de Rotor. Pour le syndrome de Dubin-Johnson, on va voir un ictère de la petite enfance, c'est-à-dire qu'il apparaît dans la première année de vie. La maladie génétique a transmission autosomique récessive. Au cours de la biopsie, on va avoir une pigmentation hépatique, c'est-à-dire des pigments noirs dans la cellule hépatique. Elle est due à une anomalie de transport canaliculaire de bilirubine et des aliments organiques. Pour le deuxième syndrome, c'est le syndrome de Rotor. L'ictère est plus précoce aussi. C'est une maladie génétique à transmission récessive, mais dans ce cas, on ne va pas avoir la pigmentation. Elle est due à une anomalie d'une protéine de liaison et stockage cytoplasmique de la bilirubine. Comme clinique, on aura anorexie, diarrhée, vomissements et cholestase. Côté biologique, on aura une élévation très importante de la bilirubine totale et bilirubine conjuguée, et augmentation modérée de la bilirubine non conjuguée. Maintenant, l'ictère intrapathique peut aussi être dû à un syndrome de cholestase intra-hépatique. Comme étiologies, soit hépatite, cirrhose, cancer du foie, cholestase intra-hépatique, fibrose familiale, stéatose hépatique non alcoolique. Et l'ictère post-hépatique, il peut être dû à un soin pancréatique ou bien cancer des voies biliaires ou du pancréas. Généralement, le cancer qui touche la tête du pancréas. Comme clinique, on aura en plus de l'ictère, prurits, stéatorrhée, mélanodermie et exanthème, mais de façon chronique. Côté biologique, on va avoir augmentation de la bile, du cholestérol, de l'hypoprotéinémie, des acides biliaires et bien sûr augmentation de la bilirubine totale et la bilirubine conjuguée.

l'hémoglobine c'est un syndrome caractérisé par une coloration jaune de la peau des muqueuses des ongles et du blanc des yeux on parle d'un nectar biologique lorsque la Belly rebine totale elle est entre 20 et 50 micromoles par litre soit 12 à 30 mg par

litre on parle d'un nectar académique si la bilirubine est égale à 30 mg par litre dans ce cas on aura une coloration jaune des conjonctif si la bilirubine est égale à 60 la peau est colorée en jaune un petit rappel sur le métabolisme de la

bilirubine alors qui maintenant la bilirubine et le produit de dégradation de l'hémoglobine elle circule dans le plasma lié à l’albumine cette femme s'appelle bilirubine non conjugué elle est un solde dans l'eau puis elle est captée par le foie ou elle est coronaux

conjugués pour avoir la forme bilirubine conjuguée qui soluble dans l'eau la forme conjuguée elle est excrétée par le foie dans les voies biliaires puis et stocker dans la vésicule biliaire et libérer au moment des repas dans l'intestin grêle une partie est

réabsorbée à partir du tube digestif pour être éliminé par voie rénale souffrant du robinet le reste est métabolisé et éliminant les sels sous forme de sterchobilie on passe maintenant à l'exploration biologique Danica alors devons un ictère il faut faire un interrogatoire et un

examen clinique si il existe un prorite une foncée celle décoloré ou bien syndrome de même absorption par la suite on va doser les paramètres suivants et les Robin total bilirubine conjugué et la pilule non conjugés si on a un syndrome cétolique

c'est-à-dire augmentation de la zatialat il peut s'agir de l'hépatite virale dans ce cas il faut procéder à faire la sérologie si le syndrome cytolytique et absent au modéré on va doser les deux formes de bilirubine si la bilirubine

libre elle est très élevée il peut s'agir soit d'un ictère et politique ou un ictère métabolique si par contre on a augmentation très élevée de la bilirubine conjuguée il peut s'agir soit d'un ictère intra-hépatique ou un ictère post- on va détailler par la suite ces

étiologies on va commencer avec les ictère habiletubbies libres alors la première cause c'est les externes hémolytiques ce qu'on appelle des ictères pré-hépatiques ceci est observé au cours des animaux et monétiques à la comme étiologie soit des causes globulaires par exemple les Irak de la

membrane au cours du paludisme diminution de la forme de globules rouges au cours de drépanocytose ou bien diminution de la résistance des globules rouges au cours de sirocytos héréditaires et aussi on peut avoir comme cause difficile de des enzymes

globulaires par exemple glucocytosphadiogénose et la péruvette kinace les causes extra globulaires par exemple au cours des accidents transfusionnels anémie et monétique auto-immune ou maladie hémolyte du nouveau-né ce qu'on appelle incompatibilité phytomaternelle au cours des années et monétiques capacité de conjugaison sont déportés du

coup on va avoir une augmentation très élevée de la bilirubine totale augmentation de la bilirubine libre elle est de presque 85% de la bile totale et élévation modérée de la bilirubine conjuguée maintenant le deuxième type des icleterre avec libres c'est les

extermittaboliques ce qu'on appelle les ictères intra-hépatiques elle est due un déficit de gluconoconjugaison pour la trois étiologies syndrome de gilberg syndrome de régularnageur et les secteurs du nouveau-né pour le syndrome de Gilbert est dû à une déficit partielle de l'activité de l'EP gluconil

transférase c'est un déficit en protéines et grecque et Z permettant la captation de la bilirubine elle est découverte à l'adolescence sous forme de poussée avec douleur abdominales mais elle est bénigne c'est-à-dire on aura un substers avec augmentation de la

bilirubine après un jeune prolongé pour le deuxième syndrome c'est le syndrome de kril hanaja c'est une affection très rare on a deux types soit type 1 c'est une maladie à transmission autosomique ici on aura une absence totale de l'activité et elle est fatale

par externe-claire par contre le type 2 c'est une maladie génétique à transmission autosomique dominante on aura un déficit partielle de l'activité elle est tardive et on n'aura pas un ictère nucléaire les hectares du nouveau-né dû à une hématurité ou

inhibition des processus de captation et ou de conjugaison de la bilirubine il peut s'agir soit des nectaires du nouveau-né l'ictère et apparu deux à trois jours après la naissance et pendant une à deux semaines on peut avoir soit un ictère dû au lait

de la femme et ou bien un ictère survenant au cours des obstructions digestives ou de malformations associées par exemple les hypothyroïdes congénitales les Ruby peuvent entraîner des externes nucléaires qui est une complication grave correspondant à une augmentation très importante de Belly

Robin libre dépassant la capacité de fixation à l'alpimine lorsque le taux et entre 300 et 350 micromoles par litre elle est les peaux solubles elle va traverser la membrane hémato encéphalique pour se fixer sur les noyaux gris sont trop et exercer des

effets toxiques alors le traitement des ictères soit faire une photothérapie administrée du film orbital afin d'aider le système de conjugaison ou bien ils sont bien notre transmission si la bile hérobine est supérieure à 340 mais crois-moi par on passe maintenant au deuxième type

c'est les ictère habiletubbies conjugués qui ne renomme on peut avoir soit un ictère intra-hépatique ou ictère post hépatique politique soit il est dû à un trouble héréditaire de l'expression hépatique de bellirine préalablement conjugué on a deux étiologies le syndrome de dubend Johnson

il syndrome de rotor pour le syndrome de dépensons on va voir un ictère de la petite enfance c'est-à-dire apparaît dans la première année de vie la maladie génétique a transmission autosomique récessif au cours de la biopsie on va

avoir une pigmentation hépatique c'est à dire des pigments noirs dans la cellule hépatique elle est due à une anomalie de transport canaliculaire de bélurubine et des aliments organiques pour le deuxième syndrome c'est le syndrome de rotor l'ictère est plus précoce aussi c'est

une maladie génétique à transmission récessif mais dans ce cas on va pas avoir la pigmentation elle est due à une anomalie d'une protéine de liaison et stockage et pathocytaire de la bilirubine comme clinique on aura anorexie diarrhée vomissements et

cotobioles côté biologique on aura élévation très importante de la bilirubine totale et bilirubine conjuguée et augmentation modérée de la bilirubine non conjuguée maintenant le l'ictère intrapbbatique il peut aussi dû à un syndrome de cholestase intra-hépatique comme étiologie soit

hépatite cirrhose cancer du foie cholestase intraopathique fibrinogène familiale ostéatose hépatique non alcoolique et l'ictère pose hépatique il peut être du soin pancréatique ou bien cancer des voies biliaires ou de pancréas généralement le cancer qui touche la tête du pancréas comme

clinique on aura en plus de l'ictère prurites stéatoré mélanoderma et exantum mais de façon chronique côté biologique on va avoir augmentation de la balle de cholestérol de l'hypoprotéine a des acides biliaires et bien sûr augmentation de la pilule Robine totale

et la bilirubine conjuguée