**Водорозчинні вітаміни: B₁, B₂, B₃, B₅, B₆, Н | Вітаміни 2 — Transcript & Summary | SozAI** Source: https://sozai.app/transcript/water-soluble-vitamins-b1-b2-b3-b5-b6-b/ Лекція про водорозчинні вітаміни групи B, їх біохімічні функції, коферментні форми та клінічні прояви дефіциту. ## Key Takeaways - Вітаміни групи B є ключовими коферментами в метаболічних процесах. - Дефіцит тіаміну викликає тяжкі неврологічні та серцево-судинні захворювання. - Хронічний алкоголізм значно підвищує ризик дефіциту вітаміну B1. - Антивітаміни та ферменти, що руйнують тіамін, можуть спричинити гіповітаміноз. - Правильне харчування та термічна обробка їжі важливі для запобігання дефіциту. ## What the video covers - Вітаміни групи B та вітамін C є водорозчинними і після надходження в організм перетворюються на активні коферменти. - Тіамін (вітамін B1) є коферментом у ключових метаболічних процесах, зокрема в окисному декарбоксилюванні альфа-кетокислот. - Дефіцит тіаміну призводить до захворювання бері-бері з двома формами: сухою (ураження нервової системи) та вологою (серцево-судинні ураження). - Синдром Верніке-Корсакова часто виникає при хронічному алкоголізмі через порушення всмоктування та активації тіаміну. - Антивітаміни, такі як окситіамін та фермент тіаміназа, можуть порушувати використання тіаміну організмом. - Вітамін B1 необхідний для енергетичного обміну, синтезу нейромедіаторів та підтримки антиоксидантного захисту. - Відео охоплює хімічну будову, біохімічні функції та клінічні наслідки дефіциту водорозчинних вітамінів. - Пояснюється послідовність перетворення вітаміну в активну коферментну форму та їх роль у метаболізмі. - Розглядаються приклади харчових джерел вітамінів та фактори, що впливають на їх дефіцит. - Лекція є частиною циклу, присвяченого вітамінам, і орієнтована на студентів-медиків. ## Chapters 1. 00:00 Вступ та огляд теми вітамінів 2. 03:00 Активні форми та коферментна роль тіаміну (B1) 3. 06:20 Біохімічні функції тіаміну та його значення для нервової системи 4. 08:53 Клінічні прояви дефіциту тіаміну: бері-бері та синдром Верніке-Корсакова 5. 12:45 Антивітаміни та фактори, що впливають на дефіцит тіаміну Answers ## Questions about this video Що таке тіамін і яка його біохімічна роль? Тіамін (вітамін B1) є водорозчинним вітаміном, який після активації перетворюється на тіаміндифосфат – кофермент, що бере участь у метаболізмі вуглеводів та амінокислот, забезпечуючи клітини енергією. Які основні клінічні прояви дефіциту вітаміну B1? Дефіцит тіаміну призводить до хвороби бері-бері, що має суху форму з ураженням нервової системи та вологу форму з ураженням серцево-судинної системи, а також до синдрому Верніке-Корсакова при хронічному алкоголізмі. Як алкоголь впливає на засвоєння тіаміну? Алкоголь погіршує всмоктування тіаміну в кишечнику, порушує його активацію в тканинах і сприяє розвитку дефіциту, що часто призводить до синдрому Верніке-Корсакова у пацієнтів з хронічним алкоголізмом. ## Full Transcript — Download SRT & Markdown 00:01 Speaker A Добрий день, колеги. Вас вітає Ірина Фоменко. Я професорка кафедри біологічної хімії Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького. І я продовжую тему вітаміни цією другою лекцією. В попередній лекції, в попередньому відео ми розглянули загальні принципи біохімії вітамінів, їх класифікацію та роль у 00:25 Speaker A метаболізмі. А сьогодні ми переходимо до характеристики першої великої групи водорозчинних вітамінів. Ми з'ясуємо, чому більшість з них є коферментами, які біохімічні процеси вони забезпечують, як проявляється їхній дефіцит і яке значення це має для клінічної практики. 00:46 Speaker A Тож розпочнімо. До водорозчинних вітамінів належать вітаміни групи Б та вітамін С. Для більшості з них характерне те, що після надходження до організму вони перетворюються на активні коферментні форми. Саме коферменти зв'язуються з ферментами і забезпечують перебіг численних метаболічних реакцій. Вони 01:12 Speaker A беруть участь в енергетичному обміні, обміні вуглеводів, ліпідів, амінокислот, синтезі ДНК та РНК, а окремі з них виконують також антиоксидантну функцію. 01:24 Speaker A Зверніть увагу на послідовність цього процесу: їжа, вітамін, активація, кофермент, фермент, метаболічна реакція. Цю послідовність ми з вами обговорювали у попередній лекції. І саме цей логічний ланцюг ми будемо простежувати для кожного водорозчинного вітаміну. 01:46 Speaker A Першим водорозчинним вітаміном, який ми розглянемо, є вітамін B1 або тіамін, або ще одна назва — протиневритний вітамін. 01:57 Speaker A Його головне біологічне значення пов'язане з участю в вуглеводному, амінокислотному обміні та забезпеченні клітин енергією. Особливо велике значення він має для тканин, які постійно потребують великої кількості АТФ, насамперед для нервової системи та міокарда. 02:18 Speaker A Спочатку звернемо увагу на його хімічну будову. Його молекула складається з двох гетероциклічних кілець: пірамідинового та тіазолового, зв'язаних між собою містком. Саме тіазольне кільце має вирішальне значення для біологічної активності вітаміну. Але проте сам тіамін не є коферментом. Після 02:43 Speaker A всмоктування в тонкій кишці він надходить до клітин, здебільшого до гепатоцитів, де за участю тімінкінази та енергії АТФ спочатку фосфорилюється до тімін-монофосфату, потім до тіміндифосфату. 03:00 Speaker A І саме така форма є коферментною. Ну, існує ще й тімінтрифосфат. Проте саме ТДФ, тобто тіміндифосфат, є активною формою вітаміну B1. Інша назва — тіамінпірофосфат. 03:17 Speaker A Тіамін був відкритий одним із перших серед вітамінів ще наприкінці 19 століття, коли нідерландський вчений Крістіан Ейкман звернув увагу, що вживання очищеного білого рису викликає у курей захворювання, подібне до бері-бері, тоді як повернення до нешліфованого рису усувало симптоми. 03:41 Speaker A Пізніше Казимир Функ виділив із рисових висівок речовину, яка запобігала розвитку цього захворювання. Саме він і запропонував термін вітамін, поєднавши латинські віта — життя і амін, оскільки спочатку вважалося, що всі ці сполуки, тобто всі потенційні вітаміни, належать до амінів. 04:07 Speaker A Тепер перейдемо до біологічної ролі тіміндифосфату. Найважливішою функцією ТДФ є участь у реакціях окисного декарбоксилювання альфа-кетокислот. 04:23 Speaker A Він є коферментом піруватдегідрогеназного комплексу, який перетворює піруват на ацетилкоензим А. Ця реакція є ключовою ланкою, що поєднує гліколіз із циклом трикарбонових кислот. Крім того, тіаміндифосфат входить до складу альфа-кетоглутаратдегідрогеназного комплексу циклу трикарбонових кислот та комплексу дегідрогенази розгалужених 04:50 Speaker A альфа-кетокислот, який забезпечує катаболізм амінокислот з розгалуженими ланцюгами, тобто валіну, лейцину та ізолейцину. Отже, без тіаміну клітина не може ефективно отримувати енергію з вуглеводів. 05:08 Speaker A Ще одна надзвичайно важлива функція тіміндифосфату пов'язана із пентозофосфатним шляхом. Тут ТДФ є коферментом транскетолази, ферменту, що переносить двоуглецеві фрагменти між моносахаридами. 05:26 Speaker A Завдяки роботі транскетолази утворюється рибозофосфат, необхідний для синтезу нуклеотидів, а також підтримується функціонування пентозофосфатного шляху, який забезпечує клітину НАДФН. І саме НАДФН використовується для синтезу жирних кислот, холестеролу та підтримання антиоксидантного захисту клітин і зокрема еритроцитів. 05:53 Speaker A Не менш важливою є роль тіаміну у нервовій системі. ТДФ бере участь в енергетичному забезпеченні нейронів. Крім того, ацетилкоензим А, який утворюється за участю піруватдегідрогеназного комплексу, використовується для синтезу ацетилхоліну, одного із найважливіших нейромедіаторів центральної та периферичної нервової системи. 06:20 Speaker A Саме тому нервова тканина є особливо чутливою до нестачі тіаміну. Тепер, коли ми розуміємо біохімічні функції тіаміну, можемо пояснити, чому виникають клінічні прояви його дефіциту. 06:37 Speaker A Насамперед знижується активність піруватдегідрогеназного комплексу. Через це піруват не може ефективно перетворитись на ацетилкоензим А і накопичується в клітинах, а його частина перетворюється на лактат, що сприяє розвитку метаболічного ацидозу. 06:57 Speaker A Одночасно різко знижується утворення ацетилкоензим А, а відповідно і зменшується інтенсивність циклу трикарбонових кислот і синтезу АТФ. І найбільше від цього страждають тканини з високими енергетичними потребами, тобто нервова система та серцевий м'яз. 07:17 Speaker A І саме тому класичним проявом дефіциту тіаміну є хвороба, яка називається бері-бері. І історично, залежно від того, які тканини уражаються, розділяють дві форми цього захворювання. Так звана суха бері-бері, тобто dry бері-бері. Така назва загальноприйнята в світовій літературі і вона характеризується 07:43 Speaker A переважним ураженням периферичної нервової системи. Пацієнти скаржаться на слабкість, зниження чутливості, біль у кінцівках, поступове порушення ходи та розвиток симетричної поліневропатії. 07:59 Speaker A Чому це відбувається? Тому що нейрони практично повністю залежать від аеробного окиснення глюкози. А при дефіциті тіаміну вони починають відчувати енергетичне голодування. 08:11 Speaker A Порушується, окрім цього, синтез ацетилхоліну. Погіршується проведення нервового імпульсу, що й проявляється такою неврологічною симптоматикою. 08:23 Speaker A Волога ж форма бері-бері, тобто wet бері-бері, характеризується переважним ушкодженням, ураженням серцево-судинної системи. 08:33 Speaker A Адже міокард також має дуже високі енергетичні потреби. І коли синтез АТФ зменшується, скоротлива функція серця поступово погіршується. І це проявляється тахікардією, периферичними набряками та розвитком серцевої недостатності. 08:53 Speaker A Іноді обидві форми можуть поєднуватись. Окремо необхідно згадати ще один дуже важливий клінічний синдром, а саме синдром Верніке-Корсакова. Він найчастіше розвивається у пацієнтів з хронічним алкоголізмом. І причин тут декілька. По-перше, алкоголь значно погіршує всмоктування тіаміну в кишечнику. По-друге, у людей з хронічною 09:19 Speaker A алкогольною залежністю нерідко спостерігається дисбаланс у харчуванні, що додатково знижує надходження вітаміну B1. По-третє, алкоголь порушує перетворення тіаміну на активний тіамін-дифосфат і в результаті виникає глибокий дефіцит коферменту в тканинах головного мозку. Тому класичний синдром Верніке характеризується тріадою симптомів: порушення свідомості, атаксія 09:50 Speaker A та окорухові розлади. І якщо лікування не розпочате вчасно, надалі формується синдром Корсакова, для якого характерні різке погіршення пам'яті, дезорієнтація та заповнення прогалин пам'яті вигаданими спогадами. 10:15 Speaker A Тепер звернемо увагу ще на одну цікаву групу речовин. Антивітаміни — це сполуки, які порушують використання тіаміну організмом. Одним із прикладів є окситіамін. Це структурний аналог тіаміну, який конкурує з ним за зв'язування з ферментами та пригнічує утворення активного центру коферменту. 10:42 Speaker A Особливе значення може мати тіаміназа. Це фермент, котрий руйнує молекулу тіаміну. Він міститься у деяких видах сирої прісноводної риби, молюсках та окремих рослинах. Саме тому регулярне вживання сирої риби може сприяти розвитку дефіциту вітаміну B1. Під час термічної обробки тіаміназа інактивується, 11:10 Speaker A тому ця проблема практично не виникає після приготування їжі. Добова потреба у тіаміні порівняно невелика і становить приблизно 1-2 мг на добу, залежно від віку, статі та фізіологічного стану. 11:36 Speaker A вуглеводів, інтенсивних фізичних навантаженнях, вагітності та лактації. А основними джерелами тіаміну є ці цільнозернові продукти: крупи, бобові, дріжджі, свинина, печінка, горіхи та насіння. 11:56 Speaker A Переходимо до наступного вітаміну. Це вітамін B2. Інша його назва рибофловін. І його головне завдання - це участь в окисновідновних реакціях, тобто реакціях, під час яких відбувається перенесення електронів і атомів гідрогену. І саме тому вітамін B2 є одним із ключових учасників клітинного 12:19 Speaker A дихання та синтезу енергії. Почнімо з його будови. Молекула рибофловіну складається з двох основних частин: ізоалаксазинового кільця та спирту рибітолу. І саме ізоалаксазинове кільце є реакційним центром молекули. Вона здатна оборотно приєднувати та віддавати атоми гідрогену разом з електронами, що й лежить в 12:45 Speaker A основі біологічної активності ри рибофлавіну. Однак, як і більшість водорозчинних вітамінів, сам по собі рибофловін не є активним коферментом. Після надходження до клітин він проходить два етапи активації. Спочатку за участю ферменту рибофлавінкізи та АТФ утворюється флавін мононуклеотид, тобто FMN. Потім до FMN 13:13 Speaker A приєднується залишок аденозин монофосфату і за участю фатсинтази формується флавін, аденін, динуклеотид або Фат. Саме FMN та ФАТ є біологічно активними формами вітаміну B2. Їх особливість полягає в тому, що вони можуть переходити між окисненою та відновленою формами, тимчасово приєднуючи два електрони і два протони. 13:42 Speaker A І завдяки цьому вони стають універсальними переносниками відновлювальних еквівалентів у клітин. Історія відкриття рипофлавіну також доволі цікава. Наприкінці X століття вчені звернули увагу на жовтий пігмент молока, який мав характерну флюоресценцію. Згодом було доведено, що саме ця речовина є одним із незамінних 14:07 Speaker A факторів росту, тобто вітаміном. І в 1930х роках одночасно і незалежно один від одного Ріхард Кун і і Пауль Каррер відкрили, виділили рибофлавін у чистому вигляді, визначили його структуру і біологічні властивості. 14:28 Speaker A І назва рибофлавін також частково відображає його особливості. Вона походить від двох слів: рибітол, тобто спирт рибітол, який входить до складу молекули, а також латинського флавус, що означає жовтий, бо саме жовте забарвлення є характерною ознакою цього вітаміну. 14:51 Speaker A Тепер перейдемо до найважливішої частини, до біологічної ролі FМН і ФАД. Ці коферменти входять до складу великої кількості ферментів, які разом називають флавопротеїнами. 15:07 Speaker A Вони беруть участь у катаболізмі амінокислот забезпечуючи реакції їх окисного дезамінування. Не менш важливими є їхні функції в обміні нуклеотидів. 15:20 Speaker A Дефат входить до складу ксантиноксидази, ферменту катаболізму пуринових азотистих пуринових нуклеотидів. У ліпідному обміні ФАД є коферментом ацилкода гідрогенази, ферменту, який каталізує першу реакцію бетаокиснення жирних кислот. Під час вуглеводного обміну ФАТ працює у складі дегідроліпоїл дегідрогенази ферменту піруватдигідрогеназного комплексу. Тобто, хоча ее коферментом 15:55 Speaker A самого декарбоксилювання є тіамін піродифосфат, завершальний етап роботи комплексу потребує також іфат. Дуже важливу роль рибофловін відіграє в циклі трикарбонових кислот. Саме ФАД яко ферментом сукцинат дегідрогенази, єдиного ферменту циклу трикарбонових кислот, який одночасно входить до складу дихального ланцюга мітохондрій. Крім 16:23 Speaker A того, FMN є простатичною групою першого комплексу електронно-транспортного ланцюга, через який електрони від надаш переносяться далі на ензим Q. Рибофлавін має ще декілька важливих особливостей. 16:42 Speaker A Він є світлочутливим вітаміном, тому при тривалому впливі світла легко руйнується. Саме тому молоко рекомендують зберігати не в прозор прозорому посуді, а в непрозорій упаковці. 16:57 Speaker A Ще одна цікава властивість флуоресценція. Рибофлавін поглинає ультрафіолетове випромінювання і випромінює світло жовто-зеленого кольору. Саме тому його використовують як природний флуоресцентний маркер у біохімічних дослідженнях. 17:22 Speaker A Тепер розглянемо, як дефіцит рибофловіну проявляється в клінічній практиці. На відміну від тіміну, при недостатності вітаміну B2 рідко розвиваються тяжкі неврологічні порушення. Найбільш чутливими до його дефіциту є тканини, які швидко оновлюються і мають високий рівень обміну речовин. Це насамперед 17:46 Speaker A слизові оболонки, шкіра та органи зору. Почнемо із загальних проявів. Зниження активності FMН та Фатзалежних ферментів. 17:59 Speaker A порушує, пригнічує окисновідновні реакції, знижується синтез АТФ і формується енергетичний дефіцит клітин. Саме тому пацієнти часто скаржаться на швидку втомлюваність, слабкість, головний біль, зниження працездатності та дратівливість. 18:18 Speaker A Одними із найхарактерніших проявів є ураження слизової оболонки ротової порожнини. Дефіцит енергії порушує нормальне оновлення епітелію. Унаслідок цього розвиваються запальні зміни. Хейліт - це запалення губ. Кутовий стоматит, який ще називають заїдами, та глосит. Язик стає гладеньким яскраво-червоним. 18:45 Speaker A Через атрофію сосочків його часто називають малиновим або лакованим язиком. Ще однією характерною мішенню є орган зору. Чому саме очі? По-перше, клітини рогівки та конюктиви дуже швидко оновлюються і мають високі енергетичні потреби. По-друге,фат входить до складу глутатіонредуктази, яка підтримує антиоксидантний захист 19:11 Speaker A тканин ока. При дефіциті рибофлавіну клітини стають більш чутливими до дій активних форм кисню. І в результаті можуть виникати світлобоязні, різь в очах, кон'юктивіт, плефарит, а при тривалому дефіциті навіть помутніння кришталика та розвиток катаракти. 19:31 Speaker A Подібні процеси відбуваються і в шкірі. Зниження активності ФА та Фмн залежних ферментів порушує клітинний обмін, що проявляється розвитком цеборейного дерматиту, лущенням шкіри та її підвищеною сухістю. 19:49 Speaker A Звернімо увагу на антирибофлавінові чинники. Існують речовини, які за своєю структурою нагадують рибофлавін і можуть конкурувати з ним за зв'язування з від відповідними ферментами. До них належать ее атеребін, акрифлавін, ізорибофлавін. 20:17 Speaker A Вони порушують роботу ФАД та FMН залежних ферментів і використовуються переважно в експериментальних дослідженнях. Окрім того, окремі лікарські препарати можуть прискорювати руйнування або інактивацію рибофлавіну. При то при при тому при тривалому медикаментозному лікуванні іноді доцільно контролювати забезпеченість організму вітаміном B2. 20:46 Speaker A Добова потреба у рибофлевіні становить приблизно 1,5-2 мг на добу. Однак вона зростає під час вагітності, лактації, інтенсивних фізичних навантаженнях та при підвищенні при підвищених енергетичних витратах. 21:05 Speaker A Основними джерелами рибофлавіну є печінка, нирки, молочні продукти, яйця, м'ясо, риба, зелені овочі, бобові та цільнозернові продукти. 21:19 Speaker A Після рибофлавіну переходимо до ще одного надзвичайно важливого коферментного вітаміну, ніацину, який ще називають вітаміном B3 або вітаміном ПП. 21:33 Speaker A Ніацин існує у двох формах: нікотинова кислота або нікотинамід. Обидві мають однакову вітамінну активність і в організмі перетворюються на ті самі коферменти. 21:47 Speaker A Особливостю особливістю ніацину є те, що він не лише надходить з їжею, але й може частково синтезуватись в організмі з незамінної амінокислоти триптофану. 22:01 Speaker A Проте ефективність цього процесу невисока, тому основними джерелами ніацину все ж залишаються продукти харчування. Після всмоктування ніацин проходить активацію, в результаті якої утворюються два універсальні коферменти: над або нікотин амід, аденіндинуклеотид та наф. Це нікотин амід, адінденуклеотид, фосфат. Саме ці 22:29 Speaker A молекули є справжніми робочими формами вітаміну B3. Як і ФАТ, вони беруть участь в окисновідновних реакціях, але механізм їхньої роботи дещо інший. Над і ФАД приймають так званий гідриіон, тобто один протон разом з двома електронами і переходять у відповідні 22:52 Speaker A відновлені форми. Після цього вони можуть передавати відновлювальні еквіваленти іншому ферменту, забезпечуючи перебіг великої кількості біохімічних реакцій. Тепер дуже важливо зрозуміти різницю між над і надф. 23:12 Speaker A Над працює переважно в реакціях катаболізму, тобто в в процесах розщеплення поживних речовин з вивільненням енергії. Він бере участь у гліколізі, цикло циклітрикарбонових кислот, бетаокиснення жирних кислот, окиснення етанолу та багатьох інших реакціях. У всіх цих процесах над приймає електрони, а утворений надаш 23:39 Speaker A передає їх до дихального ланцюга мітохондрій, де зрештою синтезується АТФ. Тому можна сказати, що над - це кофермент енергетичного обміну, але зовсім іншу роль виконує на DF. Його відновлена форма на DFH використовується переважно в анаболічних реакціях, тобто там, де клітина синтезує нові молекули. 24:06 Speaker A НадF необхідний для синтезу жирних кислот холестеролу стероїдних гормонів. жовчних кислот, оксиду азоту та багатьох інших сполук. І крім того, на ДФH забезпечує роботу глутатіонової антиоксидантної системи, підтримуючи відновлений глутатіон та захищаючи клітину від оксидативного стресу. Тож запам'ятайте просте правило: 24:37 Speaker A над переважно працює в катаболізмі і дозволяє, допомагає отримувати енергію. Адф переважно працює в анаболізмі та забезпечує антиоксидантний захист. На цьому слайді наведено лише декілька прикладів ферментів, які використовують ці коферменти. 24:57 Speaker A Над є коферментом лактат дегідрогенази, алкоголь дегідрогенази, ізоцитрат дегідрогенази та великої кількості інших дегідрогеназ. На ДФ необхідний для роботи глутатіон редуктази, синтази жирних кислот, цитохрому P450 та інших ферментних систем. 25:19 Speaker A На завершення зверніть увагу ще на одну важливу деталь. Над і над постійно переходять з окисненої форми в відновлену і назад. Завдяки цьому вони можуть багаторазово брати участь у перенесенні електронів між різними ферментами. Тому ніацин належить до найважливіших коферментних вітамінів, 25:44 Speaker A без якого неможливі ні ефективний синтез АТФ, ні біосинтез багатьох життєвоважливих сполук. Тепер розглянемо, що відбувається при дефіциті вітаміну B3. або ПП. Оскільки ніацин є попередником коферментів над і наф, його нестача порушує величезну кількість окисновідновних реакцій. 26:12 Speaker A Зменшується утворення АДФ, пригнічуються процеси біосинтезу, послаблюється антиоксидантний захист клітин. Тому клінічні прояви дефіциту ніацину, тобто вітаміну ПП, є системними. 26:29 Speaker A Класичним захворюванням є пелагра. Назва походить від італійських слів Пеліагра, тобто шорстка шкіра. Вона добре відображає один із найхарактерніших симптомів цього захворювання. І тому, власне, вітамін B3 ніацин носить ще назву вітаміну ПП, тобто пелаграпендів, той, що запобігає розвитку пелагри. 26:59 Speaker A І пелагру традиційно описують правилом 3х: дерматит, діарея і деменція. І якщо захворювання не лікувати, то іноді додають і четвертед. Англійською це death, тобто смерть. 27:19 Speaker A Перший прояв дермати. Шкіра стає почервонілою сухою жорсткою легко ушкоджується під дією сонячного світла. І найчастіше зміни виникають на відкритих ділянках тіла, обличчі, шиї, кистях рук. І це пов'язано з тим, що клітини епідермісу швидко оновлюються і дуже залежить від достатнього 27:41 Speaker A енергетичного забезпечення. Другий прояв діарея. Клітини слизової оболонки ее кишечника. також мають високу швидкість регенерації і при дефіциті над порушується їхнє оновлення, знижується бар'єрна функція, погіршується всмоктування поживних речовин, що й проявляється діареєю, болем в животі та втратою маси тіла. І 28:08 Speaker A третій прояв - це деменція. Нервова тканина дуже чутлива до нестачі енергії. Зменшення утворення АТФ і порушення роботи численних дегідрогеназ призводить до функціональних розладів центральної нервової системи. Спочатку з'являються дратівливість, апатія, головний біль, порушення концентрації уваги. Згодом можуть розвинутись розлади пам'яті, 28:35 Speaker A дезорієнтація, депресія, а в тяжких випадках деменція. Крім класичних проявів пелагри, пацієнти часто скаржаться на загальну слабкість, швидку втомлюваність, знижену зниження працездатності, а також головний біль. Як бачимо, усі ці симптоми мають спільну біохімічну основу. При дефіциті над і над F 29:00 Speaker A порушуються окисновідновні реакції, зменшується синтез АТФ, а клітини з високою швидкістю обміну речовин або значними енергетичними потребами першими реагують на цей дефіцит. 29:14 Speaker A Тепер декілька слів про антивітаміни. Існують речовини, які можуть порушувати використання ніацину або пригнічувати синтез його коферментів. Крім того, розвиток дефіциту можливий при недостатньому надходженні триптофану з їжею. Адже саме з цьо з нього зі амінокислоти у організмі синтезується частина вітаміну ее ПП. Добова потреба в 29:43 Speaker A ніацині становить приблизно 14 20 мгнового еквіваленту і залежить від віку, статі і фізіологічного стану. 29:58 Speaker A Найкращими харчовими джерелами є печінка, м'ясо, риба птиця арахіс бобові цільнозирнові продукти та гриби. Важливо пам'ятати, що частина потреб організму може забезпечуватись за рахунок синтезу ніацину і стриптофану. Проте для утворення 1 мліг ніацину потрібно приблизно 60 мг триптофану, тому цей шлях не може 30:31 Speaker A повністю змінити його надходження з їжею. Наступний представник водорозчинних вітамінів - це вітамін B5 або пантотенова кислота. Назва цього вітаміну походить від грецького слова пантотен, що означає усюди. І це дуже влучна назва, оскільки пантотенова кислота міститься практично в усіх 30:54 Speaker A харчових продуктах і її дефіцит здорових людей трапляється доволі рідко. Почнімо з її будових. Молекула пантотенової кислоти складається з двох частин: бетааланіну та похідного масляної кислоти, з'єднаних амідним зв'язком. Проте, як інші коферментні вітаміни, сама пантотенова кислота не є активною формою. У клітинах 31:19 Speaker A вона проходить декілька послідовних перетворень. Спочатку за участі ферменту пантонат кінази утворюється чотири фосфопантонат. Далі відбувається приєднання цистеїну, дербоклювання, а потім приєднання аденозин монофосфату. 31:40 Speaker A В результаті формується коензим А. І саме коензим А є біологічно активною формою вітаміну B5. Зверніть увагу на його найважливішу особливість. У складі коензиму А є сульфгідрильна група SH. І саме вона є активним центром молекули і здатна утворювати високоенергетичні 32:04 Speaker A тіоефірні зв'язки з ацильними групами. Іншими словами, конзим а є універсальним переносником ацильних груп. Саме ця функція робить його одним із найважливіших коферментів клітинного метаболізму. 32:21 Speaker A Давайте розглянемо декілька прикладів. Під час вуглеводного обміну коензем А приймає ацетильну групу від пюрувату. 32:30 Speaker A Утворюється ацетилкоензим А, а це центральний метаболіт, який надалі вступає до циклу трикарбонових кислот. У ліпідному обміні коензим А бере участь одразу у двох протилежних процесах. 32:46 Speaker A По-перший, він необхідний для бетаокиснення жирних кислот. де активує жирні кислоти, утворюючи ацилкоензим А. По-друге, він є вихідною молекулою для синтезу жирних кислот, оскільки ацетилкоензим А використовується як джерело до вуглецевих фрагментів. 33:06 Speaker A Не менш важлива його роль в синтезі інших біомолекул. Ацетилкоензим А є попередником холестеролу, стероїдних гормонів, кетонових тіл, а також використовується для ацетилювання багатьох білків і низькомолекулярних сполук. Окремо слід згадати ще одну активну форму вітаміну B5, тобто пантотенової кислотичотири 33:31 Speaker A фосфопантотеїн. На відміну від конензиму А він не існує у вільному вигляді, а є простетичною групою. ацил переносного білка, який входить до складу комплексу синтази жирних кислот. І саме фосфопантотеїн переносить зростаючий ланцюг жирної кислоти від одного активного центру ферментного 33:56 Speaker A комплексу до іншому іншого. Тому можна сказати, що пантотенова кислота бере участь не лише в перенесенні ацильних залишків за допомогою коензиму, а, але й у синтезі жирних кислот через фосфопантотеїн. 34:15 Speaker A На відміну від більшості інших водорозчинних вітамінів, недостатність пантетонової кислоти зустрічається досить рідко. Найчастіше дефіцит виникає при тяжкому тривалому недоїданні, синдромі мальбсорбції, захворювання травного тракту або після тривалого застосування деяких лікарських препаратів. Клінічні прояви пов'язані насамперед з порушенням утворенням кокоензиму. А як ми вже 34:46 Speaker A знаємо, коензим А бере участь у перенесенні ацильних груп і є центральною молекулою енергетичного обміну. Тому при його дефіциті зменшується утворення ацетилкоензиму, а, порушується цикл трикарбонових кислот, бетоокиснення жирних кислот і синтез багатьох біомолекул. І наслідком стає зниження синтезу АТФ. Саме тому 35:09 Speaker A найхарактернішими симптомами є загальна слабкість, швидка втомлюваність, зниження працездатності, головний біль і дратівливість, тобто прояви енергетичного дефіциту. Особливо чутливою до нестачікуензиму А є нервова система. Найбільш характерним проявом вважають синдром палаючих стоп. Пацієнти відчувають печіння, поколювання, уніміння або біль у стопах, який часто 35:39 Speaker A посилюється вночі. Вважають, що цей синдром пов'язаний із порушенням енергетичного забезпечення периферичних нервів. Крім дефіциту коензиму А порушується і утворення фосфопантотеїну, який входить до складу ацилпереносного білка. Через це знижується синтез жирних кислот і порушується утворення клітинних мембран. Добова потреба у вітаміні, у 36:07 Speaker A патотеновій кислоті відносно невелика і залежить від фізіологічного стану та віку. Основними джерелами є печінка, м'ясо, риба, яйця, молочні продукти, цільнозернові продукти, бобові гриби та багато овочів і фруктів. 36:31 Speaker A Наступним водорозчинним вітаміном є вітамін B6. Насправді під цією назвою об'єднують не одну, а три споріднені сполуки: піридоксин, піридоксаль та піридоксамін. 36:44 Speaker A Усі вони мають однакову вітамінну активність і можуть взаємно перетворюватись в організмі. Як і в випадку з іншими вітамінами групи Б, жодна з цих форм сама по собі не є активним коферментом. Після надходження до клітини вони фосфорилюються за участю 37:03 Speaker A АТФ, а потім окиснюються. І в результаті утворюється піредоксаль фосфат або палф. Саме Палф є основною коферментною формою вітаміну B6. Цей кофермент є одним із найуніверсальніших в біохімії. Сьогодні відомо понад 140 ферментів, які для роботи потребують саме піридоксаль фосфат, тобто Палф. І 37:30 Speaker A насамперед Палф забезпечує обмін амінокислот. Він є коферментом транссеміназ, тому бере участь у реакціях транссемінування, тобто перенесення аміногруп між амінокислотами та альфакетокислотами. 37:47 Speaker A І завдяки цим реакціям організм може синтезувати замінні амінокислоти та ефективно використовувати амінокислоти, що надходять з їжею. Не менш важливою є його участь у реакціях декарбоксилування амінокислот. І саме завдяки Палф утворюється багато важливих нейромедіаторів. Наприклад, із глутамату синтезується гамаміномасляна кислота або 38:14 Speaker A гамк, що є головним гальмівним медіатором центральної нервової системи. А із гістидину утворюється гістамін, із дофа дофамін, а також із стриптофану серотонін. І тому дефіцит вітаміну B6 дуже швидко відображається на роботі нервової системи. Ще одна важлива функція Палв пов'язана з синтез синтезом 38:40 Speaker A гему, оскільки він є коферментом дельтаамінолевулінат синтазиоксинтази першого і найважливішого ферменту біосинтезу гему. Саме тому недостатність вітаміну B6 може супроводжуватись розвитком анемії. Піродоксаль фосфат бере участь і в обміні гомоцистеїну. 39:06 Speaker A Він є необхідним для роботи цистатіонін бетасинтази і цистатіонін гамаліази, ферментів, які забезпечують перетворення гомоцистеї на цистеїн. Таким чином, достатнє забезпечення організму вітаміном B6 дозволяє підтримувати нормальний рівень гомоцистеїну, що має значення для профілактики серцево-судинних захворювань. Ще один цікавий приклад- синтез ніацину. Під час 39:39 Speaker A перетворення триптофану на нікотинову кислоту також працюють ферменти, які потребують піридоксальпфосфату, тобто палфа. При цьому тому при дефіциті вітаміну B6 може зменшуватись і ендогенний синтез вітаміну ПП. 40:00 Speaker A Отже, можна зробити простий висновок. Піредоксаль фосфат - це універсальний кофермент амінокислотного обміну, але бо він необхідний для реакції трансмінування декарбоксилювання синтезу нейромодіаторів, е, обміну гомоцистеї, а також синтезу ніацину із стриптофану. 40:24 Speaker A Недостатність вітаміну B6 проявляється насамперед порушенням обміну амінокислот. І першими нерідко з'являються неврологічні симптоми, оскільки піродокльфосфат необхідний для синтезу гамааміномасляної кислоти, що слугує гальмівним медіатором у нервовій системі. І при дефіциті вітаміну B6 утворення гамок зменшується, тоді як збуджувальні процеси починають 40:54 Speaker A переважати. Саме цим пояснюється дратівливість безсоння підвищена нервова збудливість. а у тяжких випадках судоми. Особливо чутливими до дефіциту вітаміну B6 є немовлята, в яких навіть помірне зниження синтезу гамк може проявлятись судомним синдромом. 41:15 Speaker A Другий важливий прояв - це периферична нейропатія. Пацієнти можуть відчувати оніміння, поколювання та біль в кистях і стопах або зниження чутливості. Ці симптоми симптоми також пов'язані з порушенням синтезу нейромедіаторів і нормального функціонування нервових клітин. 41:36 Speaker A Оскільки Палф бере участь в синтезі гему, його дефіцит може призводити також до розвитку анемії. Не менш характерними є зміни шкіри та слизових оболонок. 41:48 Speaker A Через порушення синтезу білків і швидкого оновлення епітелію можуть розвинутись глосит, стоматит, хейліт та себорейний дерматит. 41:59 Speaker A Ще одна важлива біохімічна особливість стосується гомоцистеї. При недостатності палф знижується активність ферментів трансульфурування і тому концентрація гомоцистеї в крові підвищується. Сьогодні відомо, що гіпергомоцистинемія є одним із чинників розвитку атеросклерозу та серцево-судинних захворювань. 42:25 Speaker A Окремої уваги заслуговує взаємодія вітаміну B6 з лікарськими препаратами. Класичним прикладом є ізоніазит, який широко застосовують для лікування туберкульозу. 42:37 Speaker A Його молекула взаємодіє з пірадоксальфосфатом і утворює неактивний комплекс. Унаслідок цього функціональна кількість активного коферменту зменшується, навіть якщо надходження самого вітаміну є достатнім. І саме тому пацієнтам, які тривалий час отримують ізоніазит, одночасно призначають піродоксин для профілактики медикаментознодуко індукованого дефіциту та розвитку 43:08 Speaker A периферичної нейропатії. Добова потреба у вітаміні B6 становить приблизно від 1,3 до 1,7 мг для дорослих, але вона залежить від фізіологічних станів людини. Е-е, основними харчовими продуктами, е-е, вітаміну B6 є печінка, риба, м'ясо птиці, яйця, молочні продукти, банани, е, картопля, насіння та горіхи. 43:42 Speaker A І наступний вітамін - це вітамін H. Його ще називають вітаміном B7 або назва біотин. 43:53 Speaker A І на відміну від більшості інших вітамінів групи Б, біотин має дуже вузьку спеціалізацію. Основна його функція - це участь у реакціях карбоксилування, тобто приєднання карбоксильної групи до різних субстратів. 44:12 Speaker A Молекула біотину містить характерні гетероциклічні кільця та бічний ланцюг валеріанової кислоти. Саме ця будова дозволяє йому міцно зв'язувати ее фермент зв'язувати з ферментами карбоксилазми. 44:30 Speaker A Проте сам біотин є неактивною формою, а в присутності АТФ і вуглекислого газу він перетворюється на карбоксибіотин. 44:41 Speaker A І в цій формі біотин переносить активований CO2 від молекули однієї до іншої. Саме тому його часто називають універсальним переносником активованого вуглекислого газу. Механізм його роботи доволі простий. Спочатку фермент активує молекулу вуглекислого газу за рахунок енергії АТФ. Потім цей CO2 приєднується 45:08 Speaker A до біотину, утворюючи карбоксибіотин. Після цього біотин переносить карбоксильну групу на відповідний субстрат. Отже, головне правило дуже просте. Біотин завжди працює із карбоксилазами і переносить активний CO2. 45:25 Speaker A Розглянемо найважливіші реакції. Перша піруват-карбоксилазна. Вона перетворює піруват на оксалоацетат і є одним із ключових ферментів глюконеогенезу. 45:38 Speaker A Саме ця реакція дозволяє організму синтезувати глюкозу із невууглеводних попередників під час голодування. Друга ацетилко карбоксилазна реакція. Це фермент, що каталізує утворення малонілкоензиму А першої стадії синтезу жирних кислот. Без біотину цей процес практично неможливий. 46:05 Speaker A Третя група реакцій пов'язана з катаболізмом амінокислот із розгалуженими ланцюгами, а також деяких інших амінокислот. 46:15 Speaker A Наприклад, пропіоніл коакарбоксилаза бере участь у перетворенні пропіонілкоензиму А на метилмалонілкоензим А. Ця реакція необхідна для нормального обміну валіну, ізолейцину, метіоніну та трионіну. Ще одна карбоксилаза бере участь у метаболізмі лейцину. Таким чином, біотин забезпечує не лише синти жирних кислот і глюконеогенез, але й 46:44 Speaker A нормальний обмін окремих амінокислот. У здорових людей дефіцит біотину трапляється доволі рідко. Це пояснюється двома причинами. По-перше, біотин широко представлений у харчових продуктах. 47:00 Speaker A По-друге, певна його кількість синтезується мікроорганізмами товстої кишки. Тому клінічно виражений дефіцит зазвичай виникає лише за особливих обставин. Основні симптоми пов'язані з порушенням роботи біотинзалежних карбоксилаз. 47:19 Speaker A Як я вже згадувала раніше, біотин є коферментом ферментів, які переносять активований вуглекислий газ. Якщо ці речовини порушуються, страждає глюконеогенез, синтез жирних кислот та обмін окремих амінокислот. Насамперед, це проявляється змінами шкіри. У пацієнтів можуть розвинутись дерматит, сухі шкіри, лущення шкіри, висипання, особливо 47:47 Speaker A навколо очей і носа, і рота. І ще однією характерною ознакою є алопеція, випадіння волосся. Це пов'язано з тим, що волосяні фолікули належать до тканин із високою швидкістю поділу клітин і дуже чутливі до порушення синтезу жирних кислот та енергетичного дефіциту. З боку 48:09 Speaker A нервової системи можуть спостерігатись депресія апатія сонливість порушення концентрації уваги, а в тяжких випадках судоми. 48:20 Speaker A При незначному дефіциті можливі також м'язова слабкість порушення функцій імунної системи. На біохімічному рівні наслідки легко пояснити, оскільки зниження піроваткарбоксилази порушує глюконеогенез, і тому організм складніше підтримує нормальний рівень глюкози під час голодування, а недостатня активність ацетилкорбоксилази призводить до зниження синтезу жирних 48:49 Speaker A кислот, що особливо позначається на стані шкіри та волосся. Особливою є цікава взаємодія біотину із авідином. Авідин - це білок сирого яєчного білка, який дуже міцно зв'язує біотин. Утворений комплекс практично не розщеплюється в кишці і тому біотин не всмоктується. 49:16 Speaker A Саме тому тривале вживання великої кількості сирих яєчних білків теоретично може призвести до розвитку ее гіповітамінозу біотину. Проте після термічної обробки Авіддин денатурує, втрачаючи здатність зв'язувати біотин. І ця проблема повністю зникає. 49:39 Speaker A Основними харчовими джерелами біотину є яєчний жовток, печінка, риба, горіхи, бобові, гриби, цільнозернові продукти та деякі овочі. 49:54 Speaker A У наступному відео ми розглянемо інформацію про решту вітамінів водорозчинних, тобто фолієву кислоту, вітамін B12, вітамін С, а також найважливіші водорозчинні вітаміноподібні речовини. 50:12 Speaker A З'ясуємо їхні біохімічні функції, клінічні значення та прояви дефіциту. Тож до зустрічі. Yeah. Topics: водорозчинні вітаміни вітамін B1 тіамін коферменти біохімія вітамінів дефіцит вітамінів бері-бері синдром Верніке-Корсакова біохімія для медиків Ірина Фоменко --- This is the markdown twin of https://sozai.app/transcript/water-soluble-vitamins-b1-b2-b3-b5-b6-b/ — the same content, without the markup. Published by SozAI (https://sozai.app). Reuse and quotation are allowed with attribution and a link back. Machine-readable index: https://sozai.app/llms.txt · data API: https://sozai.app/api/